Y khoa, dược - HC Henoch - Schӧnlein

Nội dung text: Y khoa, dược - HC Henoch - Schӧnlein

1. HC Henoch - Schӧnlein TS. BS. Nguyễn Anh Tuấn BM Nhi – ĐHYD TP.HCM
2. Lịch sữ • 1801: Heberden W. mô tả bé trai 5 tuổi với đau bụng, ói, tiêu đen, đau khớp, chấm XH 2 chân, tiểu đỏ. • 1837: Johann Schӧnlein mô tả bệnh nhân đau khớp và ban XH (peliosis rheumatica). • 1874: Eduard Henoch bổ sung (viêm thận như là 1 biến chứng). • 1914: Osler W. quy các triệu chứng do nh trạng quá mẫn (anaphylactoid purpura). • Các tên thường gặp: Henoch - Schӧnlein syndrome, Henoch - Schӧnlein purpura, Henoch - Schӧnlein nephritis,
3. Định nghĩa • HC Henoch – Schӧnlein: nh trạng viêm các mạch máu đường kính nhỏ với biểu hiện chủ yếu ở da, tiêuh óa, khớp, thận,
4. Dịch tễ học • Tần suất: 13,5-18/100.000 trẻ • Tuổi khởi phát: thường trẻ em, 75% từ 2 đến 10 tuổi. • Giới: nam/ nữ = 1,5-2/1 • Chủng tộc: ít ở da đen • Địa lý: toàn thế giới, nhiều ở châu Âu (Pháp, Anh, Ý, ) và châu Á (Nhật, Singapore, ) • Mùa: quanh năm, nhiều ở mùa lạnh (đông và đầu xuân). VN tương tự (Lê Nam Trà, Nguyễn Anh Tuấn) • Hoàn cảnh khởi phát: viêm hô hấp (30-50%), Mycoplasma pneumonia, Herpes, viêm gan A-B, sởi, rubella, tiêmch ủng, côn trùng cắn, thuốc,
5. • Yếu tố gia đình: có nhưng hiếm (sinh đôi, họ hàng, ) • Gen: . HLA B35, DR4 . Khiếm khuyết gen C4 có tần suất mắc bệnh cao hơn
6. Sinh bệnh học • Hiểu biết còn hạn chế • Qua trung gian phức hợp miễn dịch • Hiện diện của những phức hợp miễn dịch chứa IgA m thấy ở da, đường tiêu hóa, thận.
7. Sự liên quan giữa HC Henoch - Schӧnlein và bệnh thận IgA • Cùng mối quan hệ về sinh học. • Case report: sinh đôi, 1 HC Henoch – Schӧnlein, 1 mắc IgA • Vài BN IgA có triệu chứng ngoài thận. • Một số BN HC Henoch – Schӧnlein có những đợt tiểu máu đại thể được nghĩ do bệnh lý thận IgA. • Xảy ra 2 bệnh lý trong cùng gia đình IgA HC H-S -Thận -Thận - Ngoài thận - Ngoài thận
8. Sinh thiết thận • I: minimal glomerular abnormalities • II: pure mesangial poliferation: (a) focal, (b) diffuse • III: crescents/ segmental lesions <50% (a) Focal • IV: crescents/ segmental lesions 50-75% (b) Diffuse mesangial • V: crescents/ segmental lesions > 75% poliferation • VI*: Pseudomesangiocapillary
9. Lâm sàng • Da • Khớp • Thận • Tiêu hóa • Khác
10. Da • Là triệu chứng dùng để chẩn đoán. • 97-100% các trường hợp • Là triệu chứng khởi phát trong hơn 50% trường hợp • Dát hồng ban → sẩn mề đay → ban xuất huyết. Đối xứng, gặp nhiều ở 2 cẳng chân, 2 cẳng tay, mông, • Có thể phù nhẹ