Y khoa, dược - Tứ chứng fallot

Nội dung text: Y khoa, dược - Tứ chứng fallot

1. TỨ CHỨNG FALLOT Ths.BS PHAN HOÀNG THỦY TIÊN Viện tim TP HCM
2. ĐỊNH NGHĨA: -Thông liên thất -ĐMC cưỡi ngựa -Hẹp ĐMP -Dày thất Phải (chi sau sanh)
3. PHƠI THAI HỌC -An unequal conotruncal division → a small AP , a great AO -The normal rotational process of the conotruncal septum does not take place the way it should, and a lesser than 180-degree → the dextroposition of the AO
4. SINH LÝ BỆNH
5. SINH LÝ BỆNH: T4F: -Tăng gánh áp lực thất phải: →dày TP, áp lực TP cao bằng TT-->xơ hóa cơ TP→SUY TP - Luồng thông P→T: tùy dộ hẹp ĐMP
6. TỶ LỆ MẮC BỆNH: •- 15% bệnh tim bẩm sinh •- 4/10.000 trẻ sinh sống •- là nguyên nhân thường gặp nhất (55-70%)bệnh TBS tím •- xảy ra ở nam nhiều hơn nữ ( khoảng 3/2)
7. BỆNH LIÊN QUAN
8. BỆNH LIÊN QUAN Các dị tật phối hợp khoảng 8%, bất thường nhiễm sắc thể đồ : 8% các trường hợp . Tổn thương phối hợp: TM chủ trên trái, cung ĐMC bên phải (20%), Không có ống ĐM (15%), Không có van ĐMP với phình ĐMP, Kênh nhĩ thất, Thông liên nhĩ (25%) hiện diện trước sanh. sau sanh, hơn 50% có tồn tại lổ bầu dục. - Dị tật khác : hội chứng Prune Belly syndrome và DiGeorge.
9. BỆNH LIÊN QUAN Azancot và cộng sự trong 1 nghiên cứu 44 ca T4F không đơn thuần, đã tìm thấy các bất thường về gen ở 18 thai nhi ( 10 trisomies, gồm 5 trisomies 21; và 5 bất thường cấu trúc gồm 2 đứt đoạn nhỏ 22q11 . 1 đứt đoạn NST 8p23.1; và 3 hội chứng di truyền Menden), với tần suất toàn bộ dị tật là 61%.
10. HÌNH ẢNH SIÊU ÂM 4 BUỒNG -có thể bình thường -Thông liên thất lớn