Ứng dụng phân loại issva - 1996 trong chẩn đoán và điều trị các bất thường mạch máu ở trẻ em

Nội dung text: Ứng dụng phân loại issva - 1996 trong chẩn đoán và điều trị các bất thường mạch máu ở trẻ em

1. TẠP CHÍ NHI KHOA 2015, 8, 2 ỨNG DỤNG PHÂN LOẠI ISSVA-1996 TRONG CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ CÁC BẤT THƯỜNG MẠCH MÁU Ở TRẺ EM Vũ Trung Trực*, Trần Thiết Sơn** * Khoa Phẫu thuật Tạo hình-Hàm mặt, Bệnh viện Việt Đức ** Bộ môn Phẫu thuật Tạo hình, Đại học Y Hà Nội TÓM TẮT Các bất thường mạch máu là loại bệnh lý thường gặp, việc kiểm soát gặp nhiều khó khăn và không có sự thống nhất do tính thiếu nhất quán trong phân loại và hiểu biết về cơ chế bệnh sinh. Nghiên cứu đánh giá kết quả bước đầu chẩn đoán và điều trị bất thường mạch máu theo ISSVA-1996 với hai loại bất thường mạch máu chính: u mạch máu và dị dạng mạch máu. Đối tượng và phương pháp: Các bệnh nhân dưới 15 tuổi được chẩn đoán và điều trị bất thường mạch máu tại Bệnh viện Việt Đức từ 2010 đến 2012 theo ISSVA-1996. Kết quả nghiên cứu: 53 bệnh nhi, nữ chiếm 55%, loại bất thường mạch máu gặp nhiều nhất là dị dạng tĩnh mạch (41%), u mạch máu trẻ em (26%). Các phương pháp điều trị bao gồm theo dõi đơn thuần, can thiệp mạch, phẫu thuật và laser. Kết quả điều trị tốt ở 83%. Kết luận: Chẩn đoán xác định loại bất thường mạch máu theo ISSVA-1996 có vai trò đặc biệt quan trọng, qua đó lựa chọn được phương pháp điều trị đúng giúp nâng cao hiệu quả điều trị. 1. ĐẶT VẤN ĐỀ đặc điểm huyết động học: Nhóm có dòng chảy chậm (low fl ow) bao gồm dị dạng mao mạch, dị Các bất thường mạch máu là loại bệnh lý dạng tĩnh mạch và dị dạng bạch mạch; nhóm thường gặp, không chỉ ở trẻ em mà ở cả người có dòng chảy nhanh (high fl ow) gồm có dị dạng trưởng thành. Trong suốt một thời gian dài, việc động tĩnh mạch có kèm theo thông động tĩnh kiểm soát các bất thường mạch máu gặp nhiều mạch. Các loại dị dạng mạch này có thể gặp ở mọi khó khăn và không có sự thống nhất do tính vị trí: đầu mặt cổ, thân mình, tứ chi, bộ phận sinh thiếu nhất quán trong phân loại và hiểu biết về dục và cả trong các cơ quan nội tạng như não, cơ chế bệnh sinh của bệnh lý này [1]. gan, ống tiêu hoá [2]. Năm 1996, tại Hội nghị quốc tế lần thứ mười Việc điều trị các bất thường mạch máu đòi một tổ chức ở Rome - Ý, lần đầu tiên Hiệp hội quốc tế về nghiên cứu các bất thường mạch máu hỏi sự phối hợp của nhiều chuyên khoa bao (ISSVA - International Society for the Study of gồm chẩn đoán hình ảnh can thiệp mạch và các Vascular Anomalies) đã thống nhất được phân chuyên ngành phẫu thuật: phẫu thuật mạch loại các bất thường mạch máu dựa trên đề xuất máu, phẫu thuật nhi, phẫu thuật hàm mặt, tai trước đó của Mulliken và Glowacki năm 1982 mũi họng, da liễu, di truyền học, giải phẫu bệnh [2]. Theo đó, các bất thường mạch máu (vascular và phẫu thuật tạo hình Ở Việt Nam, trong một anomalies) được chia làm hai loại chính gồm các thời gian dài các bất thường mạch máu thường u mạch máu (vascular tumors) và các dị dạng được gọi chung chung bởi các tên gọi như “u mạch máu (vascular malformations). máu”; “bướu máu” hay “u huyết quản”, chính vì U mạch máu đặc trưng bởi sự tăng sinh của các vậy nhiều phương pháp điều trị đã được áp dụng tế bào nội mô; trong khi đó dị dạng mạch máu giống nhau cho các loại bất thường khác nhau. là sự bất thường về cấu trúc hình thể của mạch Các phương pháp như áp lạnh, tia xạ, tiêm nước máu, bệnh có thể nặng lên nhưng không có sự sôi được áp dụng điều trị đã để lại những di tăng sinh bất thường tế bào nội mô. chứng nặng nề như loét, hoại tử chảy máu, sẹo Các dị dạng mạch máu lại được phân chia theo xấu Đồng thời nhiều loại dị dạng mạch lại 38
2. PHẦN NGHIÊN CỨU không được điều trị kịp thời, khối dị dạng lan tỏa chỉ số lâm sàng, cận lâm sàng và chụp ảnh trước vùng đầu mặt cổ hoặc chi thể có thể gây tử vong trong quá trình điều trị. hay tàn tật [1][5]. Nghiên cứu bước đầu đánh giá kết quả chẩn 3. KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU đoán và điều trị các bất thường mạch máu theo Tổng số 53 bệnh nhân, trong đó 24 nam và phân loại ISSVA-1996. 29 nữ (55%). Về vị trí trên cơ thể, các bất thường 2. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN mạch máu gặp chủ yếu ở vùng đầu mặt cổ (66%), CỨU sau đó là chi thể (28%). Về loại dị dạng, dị dạng tĩnh mạch gặp nhiều nhất (41%), u mạch máu trẻ Trên 53 bệnh nhi dưới 15 tuổi được theo dõi em chiếm 26%. Đối với u mạch máu trẻ em, hầu và điều trị tại Khoa Phẫu thuật Tạo hình, Bệnh hết các trường hợp chỉ cần theo dõi và quan sát viện Việt Đức từ năm 2010 đến năm 2012. Các sự thoái triển, chỉ có 1 trường hợp phải can thiệp bất thường mạch máu được kiểm soát đa chuyên phẫu thuật sớm do biến chứng. Đối với dị dạng khoa theo phân loại ISSVA-1996. U mạch máu trẻ em được theo dõi không điều trị hoặc điều trị mạch máu, thể dị dạng động tĩnh mạch được nút bằng thuốc hay phẫu thuật, phẫu thuật lấy khối dị mạch và phẫu thuật, dị dạng tĩnh mạch và bạch dạng động tĩnh mạch có hay không phối hợp với mạch gây xơ qua da và phẫu thuật. Kết quả tiêm can thiệp gây tắc mạch trước phẫu thuật, tiêm xơ xơ tốt tới 93%, trung bình 2 lần tiêm xơ trên một dưới siêu âm hoặc màn tăng sáng với dị dạng tĩnh bệnh nhân, laser điều trị trung bình 3 lần cho dị mạch (Polidocanol) và bạch mạch (Bleomycin) có dạng mao mạch. Theo dõi tối thiểu 6 tháng, tất cả thể phối hợp phẫu thuật, laser (V-beam) điều trị các gia đình bệnh nhân đều hài lòng với kết quả dị dạng mao mạch... Bệnh nhân được theo dõi điều trị, không có biến chứng nào được ghi nhận. Dị dạng mạch máu U Vị trí Tổng mạch máu trẻ em AVM VM CM LM Phối hợp Đầu mặt cổ 13 2 11 6 3 0 35 Thân mình 0 0 2 0 0 1 3 Chi thể 1 2 9 0 2 1 15 Tổng 14 4 22 6 5 2 53 4. BÀN LUẬN dựa trên quan sát sự tiến triển tự nhiên của u máu trên lâm sàng. Với các cách phân loại này các tác Các bất thường mạch máu là bệnh lý rất hay giả đã ghi nhận về mặt biểu hiện lâm sàng và quá gặp, có nhiều hệ thống phân loại đã được sử trình tiến triển của các bất thường mạch máu dụng, tùy thuộc vào cơ sở của phương pháp phân nhưng không nhận biết được nền tảng cơ bản, cơ loại như dựa trên mô tả lâm sàng, vị trí giải phẫu, chế bệnh sinh giải thích cho quá trình tiến triển cơ chế bệnh sinh, phôi thai học, điều trị tự nhiên của các bất thường mạch máu [1]. Giữa thế kỷ 19, Virchow chia làm ba loại bất Năm 1982, Mulliken và Glowacki đề nghị sự thường mạch máu là u mạch máu đơn giản, u phân loại các bất thường mạch máu dựa trên các mạch máu thể hang và u mạch máu thể chùm. nghiên cứu mô bệnh học về đặc trưng tế bào của Virchow còn cho rằng một loại tổn thương mạch các loại bất thường mạch máu khác nhau. Theo máu có thể biến đổi thành loại khác bằng cách các tác giả, bất thường mạch máu được phân làm tăng sinh hoặc biến đổi mạch máu. Cách phân hai nhóm chính: loại này được áp dụng trong một thời gian khá - U mạch máu (hemangiomas) là những tổn dài. Edgerton, năm 1976 lại đưa ra một phân loại thương tăng sinh, được đặc trưng bởi sự tăng sinh 39
3. TẠP CHÍ NHI KHOA 2015, 8, 2 của các tế bào nội mô. Khối u thường xuất hiện sau lên cùng với sự phát triển của cơ thể và không tự sinh, tiến triển nhanh và thoái lui qua nhiều năm. thoái triển. - Dị dạng mạch máu (vascular malformation) Hiệp hội quốc tế về nghiên cứu các bất thường được đặc trưng bởi sự bất thường về hình thể của mạch máu (International Society for the Study of các mạch máu, là hiện tượng sai sót trong quá Vascular Anomalies - ISSVA) được thành lập năm trình hình thành mạch máu. Các tế bào nội mô 1992 tại Budapest. Tuy nhiên mãi đến năm 1996, của các mạch máu này trưởng thành và ổn định, ISSVA mới chấp nhận và bổ sung phân loại của tốc độ phân chia tế bào nội mô luôn ở mức độ Mulliken và cộng sự thành phân loại quốc tế về bình thường. Các khối dị dạng mạch thường lớn các bất thường mạch máu [2]. U mạch máu Dị dạng mạch máu (vascular tumors) (vascular malformations) U mạch máu trẻ em Thể đơn thuần Thể phối hợp (Infantile hemangiomas) Dòng chảy Dòng chảy U mạch máu bẩm sinh (RICH và NICH) Dòng chảy cao Dòng chảy cao thấp thấp U hạt sinh mủ (pyogenic granuloma) Mao mạch CVM U mạch dạng búi (tufted angioma) Tĩnh mạch Động mạch LVM AVM U mạch nội mô dạng Kaposi (kaposiform) Bạch mạch CLVM CAVM Haemangiopericytoma AVM: Dị dạng động tĩnh mạch, CAVM: Dị dạng mao động tĩnh mạch, CLVM: Dị dạng mao tĩnh mạch-bạch mạch, LVM: Dị dạng bạch mạch-tĩnh mạch, NICH: U mạch máu bẩm sinh không thoái triển, RICH: U mạch máu bẩm sinh thoái triển nhanh. Hình 1. Ảnh minh họa một số dạng bất thường mạch máu [1]: (a) u mạch máu trẻ em, (b) dị dạng mao mạch, (c) dị dạng tĩnh mạch, (d)(e) dị dạng bạch mạch, (f) dị dạng động tĩnh mạch, (g) hội chứng Klippel-Trenaunay, (h) hội chứng Maff ucci. 40
4. PHẦN NGHIÊN CỨU Phân loại này được thống nhất giúp định thống nhất tại các cơ sở thực hành lâm sàng, các hướng cho thái độ xử trí đối với các loại bất phương pháp điều trị như tia xạ, tiêm nước sôi thường mạch máu. Tuy nhiên tại Việt Nam, vẫn được áp dụng đã để lại nhiều hậu quả khó một thời gian dài sau này vẫn chưa có được sự khắc phục. Hình 2. Ảnh di chứng sau xạ trị u mạch máu trẻ em ở vùng môi trên bên trái (bệnh nhân Thiều Sỹ S) và vùng ngực trái (bệnh nhân Đặng Thảo V). Trong nghiên cứu của chúng tôi, có 14 trường mạch máu trẻ em [2]. hợp u mạch máu trẻ em, tỷ lệ nữ/nam là 2,25/1 tất Không có bệnh nhân nào được điều trị với cả các trường hợp đều được phát hiện trong hai prenisolon, một trường hợp u rất lớn tăng sinh tháng đầu đời của trẻ. Hiện tượng tăng sinh u gặp nhanh lan toả toàn bộ vùng thái dương và nửa trong 100% bệnh nhân, tốc độ tăng sinh nhanh mặt trên trái được điều trị bằng propranolol cho trong 6 tháng đầu, đây là lý do khiến cha mẹ trẻ kết quả tốt. Gần đây một số tác giả đã thông báo đưa trẻ đến viện nhiều lần. Chúng tôi khám và tư sử dụng propranolol cho kết quả tương đối tốt, vấn cho gia đình trẻ hàng tháng trong 6 tháng tuy nhiên bệnh nhi cần được theo dõi sát tại bệnh đầu, mỗi 3 tháng trong các tháng tiếp theo, khối viện đặc biệt là sự ảnh hưởng của thuốc trên nhịp u được đo kích thước và chụp ảnh mỗi lần khám. tim [3]. Với các bệnh nhân ở xa có thể chụp ảnh cùng với Một trường hợp phải chỉ định phẫu thuật sớm thước đo và gửi về qua thư hoặc email. Sau theo ở tháng thứ 8 vì khối u tăng sinh gây biến dạng dõi hai năm hiện tượng thoái triển u gặp ở 70% và lấp một bên lỗ mũi phải cho kết qủa tốt. Chỉ trường hợp. Nghiên cứu của Đỗ Đình Thuận trên can thiệp phẫu thuật khi khối u gây biến chứng 321 bệnh nhân u mạch máu trẻ em cho thấy tỷ loét, chèn ép hoặc biến dạng tổ chức như vùng lệ thoái lui u sau 2,5 năm theo dõi là 99,6%. Đây mi mắt, mũi, môi, vành tai... nguy cơ không hồi là một trong những đặc trưng quan trọng của u phục [4]. 41
5. TẠP CHÍ NHI KHOA 2015, 8, 2 Hình 3. Ảnh thoái triển tự nhiên của u mạch máu trẻ em. Bệnh nhân Trần Thanh H, lúc 6 tháng tuổi (bên trái) và lúc 2,5 tuổi (bên phải). Dị dạng động tĩnh mạch được phẫu thuật cả 4 trường hợp được tiêm xơ với bleomycin và 1 trường hợp, 3/4 trường hợp được nút mạch trước trường hợp phẫu thuật cho kết quả tốt, 2 trường phẫu thuật, 1 trường hợp dị dạng nhỏ ở bàn tay hợp còn lại đang được theo dõi và chưa điều trị gì do tiên lượng có thể ga rô cắt toàn bộ khối nên do bệnh nhân còn nhỏ (<12 tháng) và khối hiện chúng tôi không chỉ định nút mạch. Đến thời không gây biến chứng. Gần đây, một số tác giả điểm hiện tại chưa có trường hợp nào phát hiện báo cáo sử dụng OK-432 tiêm xơ rất hiệu quả đối tái phát. với dị dạng bạch mạch nhưng chế phẩm này hiện Dị dạng tĩnh mạch là loại gặp nhiều nhất chưa có ở Việt Nam [6]. (41%), việc điều trị gặp nhiều khó khăn và mất Tất cả các trường hợp dị dạng mao mạch đều nhiều thời gian. Tiêm xơ đơn thuần 12 trường hợp, được chỉ định điều trị với laser (Pulsed dye laser - 4 trường hợp phối hợp tiêm xơ và phẫu thuật, 2 V beam) và cho kết quả tốt. trường hợp phẫu thuật đơn thuần, 2 trường hợp 5. KẾT LUẬN còn lại (1 bệnh nhân dị dạng tĩnh mạch lan toả Bất thường mạch máu là loại bệnh lý hay gặp vùng cổ cằm và hầu họng, 1 bệnh nhân lan toả ở trẻ em. Phân loại của hiệp hội nghiên cứu quốc toàn bộ chi dưới bên trái) chỉ có thể theo dõi và tế về các bất thường mạch máu ISSVA - 1996 đã điều trị triệu chứng như giảm đau, chống đông. nêu rõ về cơ chế bệnh sinh và các điểm đặc trưng Chỉ định phẫu thuật khi tiên lượng có thể cắt bỏ của hai nhóm chính gồm u mạch máu và dị dạng toàn bộ khối nên tất cả đều cho kết quả tốt, tiêm mạch máu. Chẩn đoán xác định được loại bất xơ hiệu quả ở 93% trường hợp. Đã có rất nhiều thường mạch máu đóng vai trò quyết định trong nghiên cứu về các chất gây xơ dị dạng tĩnh mạch, lựa chọn phương pháp điều trị phù hợp. Nghiên đa số thống nhất polidocanol cho hiệu quả cao cứu có cỡ mẫu nhỏ nên chưa phản ánh được bức nhất, có nghiên cứu tỉ lệ tốt lên tới 93,6% [5]. tranh toàn cảnh về bệnh lý này ở Việt Nam, cần Dị dạng bạch mạch gặp ở 5 trường hợp, 2 tiến hành các nghiên cứu sâu hơn. 42
6. PHẦN NGHIÊN CỨU TÀI LIỆU THAM KHẢO 4. Hartman M, Spauwen M, Rieu A. Surgical treatment of hemangiomas and vascular 1. Dompmartin A, Vikkula M, Boon LM. Venous malformations in functional areas. Pediatr Surg malformation: up date on aetiopathologenesis, Int 1996;11:308-311. diagnosis and management. Phlebology 5. Lee BB. New Approaches to the Treatment 2010;25:224-235 of Congenital Vascular Malformations (CVMs)-A 2. Đỗ Đình Thuận. Nghiên cứu hình ảnh lâm sàng và điều trị các u mạch máu trẻ em. Luận án Single Centre Experience. J Vasc Endovasc Surg tiến sĩ y học. Viện nghiên cứu khoa học Y - Dược 2005;30,184–197. lâm sàng 108. 2012. 6. Adams MT, Saltzman B, Perkins JA. Head 3. Kim DW. OK-432 sclerotherapy of lymphatic and Neck Lymphatic Malformation Treatment: A malformation in the head and neck: factors related Systematic Review. Otolaryngol Head Neck Surg to outcome. Pediatr Radiol. 2014 Feb. 2012:147(4). ABSTRACT APPLICATION OF ISSVA-1996 CLASSFICATION FOR DIAGNOSIS, TREATMENT OF VASCULAR MALFORMATION IN CHILDREN Although, vascular anormalies is one of the most popular reason that forces the family to take children to the hospital, the management of those is still a challenge in clinical practice because of lack of knowledge in classifi cation and etiology. This study shows preliminary results of the diagnosis and treatment following ISSVA-1996 that includes two types of vascular anormalies: vascular tumor and vascular malformation. Materials and method: All the children under 15 years old was classifi ed and treated in Viet Duc University hospital from 2010 to 2012 following ISSVA-1996 criteria. Results: 53 patients, 55% female, 41% venous malformation, 26% infantile heamangioma. Interventional procedures were: follow up only, intravascular intervention, surgery and laser therapy. Good result is achieved in 83% patient. Conclusions: Precise diagnosis type of vascular anormalies is very important to choose the right treatment procedure that will increase the good result percentage. 43