Tìm hiểu bệnh thiếu máu huyết tán tự miễn

1.Đặc điểm chung

2.Sinh lý bệnh

3.Triệu chứng lâm sàng

4.Triệu chứng cận lâm sàng

5.Chẩn đoán

6.Chẩn đoán nguyên nhân

7.Điều trị

22 trang Bích Huyền 02/04/2025 240

Download

Bạn đang xem 20 trang mẫu của tài liệu "Tìm hiểu bệnh thiếu máu huyết tán tự miễn", để tải tài liệu gốc về máy hãy click vào nút Download ở trên.

File đính kèm:

tim_hieu_benh_thieu_mau_huyet_tan_tu_mien.ppt

Nội dung text: Tìm hiểu bệnh thiếu máu huyết tán tự miễn

THIẾU MÁU HUYẾT TÁN TỰ MIỄN 1. Đặc điểm chung 2. Sinh lý bệnh 3. Triệu chứng lâm sàng 4. Triệu chứng cận lâm sàng 5. Chẩn đoán 6. Chẩn đoán nguyên nhân 7. Điều trị
ĐỊNH NGHĨA & PHÂN LOẠI 1. Phân loai thiếu máu huyết tán miễn dịch : – Thiếu máu huyết tán đồng dị miễn dịch (Alloimmune H.A) • Huyết tán do phản ứng kháng thể với hồng cầu đồng loại. • Thí dụ: Phản ứng truyền lầm nhóm máu. • Huyết tán do bất đồng nhóm máu Rh, ABO giữa mẹ và con. – Thiếu máu huyết tán tự miễn (Autoimmune Hemolytic Anemia=AIHA): do tự kháng thể bám vào hồng cầu của ký chủ và gây huyết tán.
PHÂN LOẠI HUYẾT TÁN TỰ MIỄN 1. Thiếu máu huyết tán tự miễn tiên phát( primary AIHA): xuất hiện đột ngột, không rõ bệnh căn • Thiếu máu huyết tán tự miễn do kháng thể nóng: bản chất kháng thể là IgG, hoạt động ở nhiệt độ 37 độ C, thường gặp ở trẻ em. • Thiếu máu huyết tán tiểu huyết sắc tố kịch phát (paroxysmal cold hemoglobinuria= PCH): tự kháng thể IgG hoạt động ở nhiệt độ lạnh, gây hoạt hoá bổ thể và gây huyết tán nội mạch. • Thiếu máu huyết tán do kháng thể lạnh: thường do IgM hoạt động ở nhiệt độ 40C, hay gặp sau nhiễm siêu vi, nhiễm Mycoplasma 2. Thiếu máu huyết tán tự miễn thứ phát (secondAIHA) • Bệnh tự miễn(Lupus đỏ) • Suy giảm miễn dịch • Bệnh ác tính (Hodgkin hay Non Hodgkin Lymphoma..) • Nhiễm trùng • Thuốc
THIẾU MÁU HUYẾT TÁN TỰ MIỄN TIÊN PHÁT: ĐẶC ĐIỂM DỊCH TỄ 1. Tuổi: mọi lứa tuổi, 2. Tần suất bệnh • 1/80000/ năm • Ít hơn XHGTCMD, nhiều hơn Suy tuỷ thứ phát 3. Tiên lượng • Dưới 2 tuổi hay trên 12 tuổi tiên lượng kém. • Trẻ lớn dễ bị mãn tính. Tỉ lệ tử vong bệnh mãn tính 10%.
SINH LÝ BỆNH TMHTTM TIÊN PHÁT 1. TMHTTM DO KHÁNG THỂ NÓNG – TMHT ngoai mạch: hồng cầu có tự KT sẽ bị bắt giữ ở lách. Các đại thực bào ở lách sẽ bắt một phần của màng HC làm cho HC trở thành hình cầu. HC hình cầu sẽ bị tăng phá huỷ ở lách. – TMHT nội mạch: hồng cầu có quá nhiều tự KT IgG bám có thể hoạt hoá bổ thể và gây huyết tán nội mạch. 2. TMHTTM DO KHÁNG THỂ LẠNH – TMHT nội mạch: Hồng cầu có tự KT IgM bám vào, hoạt hoá bổ thể và gây huyết tán nội mạch. – TMHT ngoại mạch: nếu bổ thể bám vào hồng cầu mà không bị IgM hoạt hoá thì hồng cầu đi ngang gan sẽ bị tăng bắt giữ bởi các thực bào.
SINH LÝ BỆNH TMHT TỰ MIỄN
TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG TMHTTM 1. Triệu chứng lâm sàng thường gặp • Thiếu máu: trung bình hay nặng • Huyết tán nội mạch: tiểu đen, tiểu xá xị • Huyết tán ngoại mạch: vàng da, tiểu đậm màu • Các dấu hiệu khác: gan hay lách mấp mé 2. Triệu chứng hiếm gặp • Sốt • Đau bụng 3. Tiền sử cá nhân • Bệnh nhiễm trùng, bệnh máu ác tính hay bệnh miễn dịch • Thuốc 4. Tiền sử gia đình: bệnh nhiễm trùng hay bệnh hệ thống
TMHTTM :XÉT NGHIỆM THƯỜNG QUI 1. Công thức máu: • Hồng cầu: Hb giảm, Hct giảm, MCV bình thường hay tăng (do Hc tụ lại) MCH bình thường. MCHC thường tăng> 36g/dL (HC hình cầu). • Bạch cầu: bình thường hay tăng • Tiểu cầu: bình thường. Khi TC giảm cần phân biệt EVANS, Suy tuỷ̉, hội chứng huyết tán tăng Ure máu. 2. Phết máu: HC hình cầu, có mãnh vở HC, HC biến dạng. HC đa sắc tăng, thể Howell-Jolly (mảnh nhân tế bào xuất hiện trong hồng cầu) 3. Hồng cầu lưới • Thường tăng cao: 600-800x 10 3 / L (BT :50-75 x 10 3 / L ) • Có thể giảm (10% ).Do KT tấn công HC non ở tuỷ, gây hiện tượng apoptosis. 4. Tuỷ đồ: có hiện tượng tăng sản dòng hồng cầu. Chỉ định khi cần phân biệt bệnh ác tính. 5. Sinh hoá: Bilirubin gián tiếp tăng, Sắt huyết thanh tăng,LDH gỉam, haptoglobin giảm (không đặc hiệu vì ở trẻ em sự tổng hợp Haptoglobin thấp và haptoglobn là protein giai đoạn viêm). 6. Nước tiểu: HT nội mạch thì có Hb niệu, HT ngoại mạch thì urobilin tăng.
PHẾT MÁU HUYẾT TÁN TỰ MiỄN Thiếu máu tự miễn KT nóng Thiếu máu tự miễn KT lạnh
TEST COOMBS 1. Nguyên tắc; tìm kháng thể trên bề mặt hồng cầu hay tìm kháng thể lưu hành trong huyết tương. 2. Phân loại: • Coombs trực tiếp: Tự kháng thể trên bề mặt hồng cầu • Coombs gián tiếp: Tự kháng thể lưu hành trong huyết tương. 3. Kỹ thuật: • Rửa hồng cầu BN nhiều lần để loại các protein trên màng. • Ủ hồng cầu BN với kháng huyêt thanh thỏ đa clone có thể liên kết với IgG và bổ thể (C3).