Thông báo 1 trường hợp phẫu thuật u não vùng tuyến tùng tại bệnh viện 103

Nội dung text: Thông báo 1 trường hợp phẫu thuật u não vùng tuyến tùng tại bệnh viện 103

1. TẠP CHÍ Y - DƯỢC HỌC QUÂN SỰ SỐ 4-2013 THÔNG BÁO 1 TRƯỜNG HỢP PHẪU THUẬT U NÃO VÙNG TUYẾN TÙNG TẠI BỆNH VIỆN 103 Nguyễn Văn Hưng*; Nguyễn Hùng Minh*; Vũ Văn Hòe* TÓM TẮT Các tác giả miêu tả 1 trường hợp u tuyến tùng được phẫu thuật tại Khoa Phẫu thuật Thần kinh, Bệnh viện 103, kết quả phẫu thuật rất tốt. Ở Việt Nam, trong thời gian gần đây nhờ những tiến bộ trong chẩn đoán hình ảnh, gây mê hồi sức và phương pháp phẫu thuật hiện đại, các khối u não vùng tuyến tùng lành tính được điều trị cho kết quả tốt. Những khối u não vùng tuyến tùng ác tính, cần phải kết hợp nhiều phương pháp như phẫu thuật, xạ trị và hóa trị. * Từ khóa: U tuyến tùng; Phẫu thuật. Operation of pineal region tumor at 103 Hospital: A case report Summary We discribed the first case of pineal region tumor that was operated in Department of Neurosurgery, 103 Hospital. The result after surgery was very good. We could operate succesfully with pineal region tumor. Bergin pineal region tumors can be treated by surgery. In recent time, in Vietnam thanks to progresses in diagnosis imaging, anesthesia and methods of modern surgery, malignant tumors need a combination of methods such surgery, radiotherapy and chemotherapy. * Key words: Pineal region tumor; Surgery. ĐẶT VẤN ĐỀ và hóa chất, có loại phải kết hợp giữa phẫu thuật, xạ trị và hóa chất [1, 2, 5]. Tuyến tùng có vị trí giải phẫu nằm ở Đa số các trung tâm phẫu thuật thần trung tâm hộp sọ, nơi gần các cấu trúc kinh trong nước lựa chọn sinh thiết u làm chức năng quan trọng. Vùng tyến tùng có giải phẫu bệnh lý, sau đó xạ trị, vì phẫu giải phẫu khá phức tạp. Cho đến nay, đa số thuật u vùng tuyến tùng có rất nhiều tai biến các nghiên cứu cho rằng chức năng của và biến chứng nguy hiểm, cần nhiều phương tuyến tùng chưa rõ ràng. tiện dụng cụ hiện đại hỗ trợ trong phẫu thuật. U vùng tuyến tùng là u của tuyến tùng và Đã có một số báo cáo về phẫu thuật u não cấu trúc thần kinh xung quanh tuyến tùng, vùng tuyến tùng tại Bệnh viện Việt Đức, do vậy, các tế bào u vùng này rất đa dạng, trong báo cáo này chúng tôi thông báo trường gây khó khăn cho điều trị u não. Có loại u hợp đầu tiên được mổ thành công tại Khoa chỉ phẫu thuật, có loại chỉ sinh thiết rồi xạ trị Phẫu thuật Thần kinh, Bệnh viện 103. * Bệnh viện 103 Chịu trách nhiệm nội dung khoa học: GS. TS. Lê Trung Hải PGS. TS. Ngô Văn Hoàng Linh 141
2. TẠP CHÍ Y - DƯỢC HỌC QUÂN SỰ SỐ 4-2013 HỌA MINH BỆNH ÁN tự chủ, không tiếp xúc được, mời chuyên khoa nội thần kinh (AM4) khám thấy ý thức Bệnh nhân (BN) Lục Văn H, sinh năm 1991, lơ mơ, nghi liệt 1/2 người trái, hội chứng quân nhân. màng não không rõ ràng, cho chọc dịch não Vào Khoa Tâm thần (AM6) ngày 16 - 11 - tủy làm xét nghiệm, chụp MRI sọ não, 2012, số lưu trữ: 588. chống phù não, tăng cường tuần hoàn não. Chuyển Khoa Phẫu thuật Thần kinh (BM9) Khoa AM6 soi đáy mắt thấy bình thường, ngày 22 - 11 - 2012, số lưu trữ 588. BN sốt nhẹ 37,5 độ, kết quả MRI phát hiện Mổ điều trị não úng thủy ngày 12 - 12 - 2012. u não, chuyển Khoa Phẫu thuật Thần kinh Mổ lấy u vi phẫu ngày 25 - 12 - 2012. sau 6 ngày điều trị. Chẩn đoán tại Khoa AM6 ban đầu trầm * Khám thấy: cảm (dạng thực tổn) có hành vi tự sát. - Rối loạn tri giác: mắt mở tự nhiên, không Chẩn đoán khi chuyển Khoa BM9: u não tiếp xúc. vùng tuyến tùng. - Đồng tử hai bên đều 2,5 mm, phản xạ Chẩn đoán trước mổ tại BM9: u não vùng ánh sáng rõ. tuyến tùng, khả năng u quái ác tính (teratoma ác tính) xâm lấn thân não. - Không đi, không đứng được, nghi liệt 1/2 người trái độ I. Chẩn đoán sau mổ: u tế bào thần kinh đệm ác tính Grad III (kết quả giải phẫu bệnh) - Hội chứng tăng áp lực nội sọ rõ (đã dùng vùng tuyến tùng. thuốc chống phù não). Tóm tắt bệnh án: BN là bộ đội, người - Rối loạn tâm thần: dạng trầm cảm. dân tộc Mường, được khám tuyển nghĩa vụ - Rối loạn đại tiểu tiện: tiểu không tự chủ. quân sự đủ tiêu chuẩn sức khỏe, nhập ngũ - Dấu hiệu Parinau’d rõ: mất hội tụ nhãn được 1,5 năm. Trước nhập viện 1 tháng thấy cầu, không đưa đồng tử lên trên và vào trong biểu hiện ít nói, ít tiếp xúc với mọi người được, chưa rõ nhìn đôi. trong đơn vị, mất mọi hứng thú trong cuộc - Hội chứng tiền đình không rõ ràng. sống kèm theo ăn ngủ kém, được quân y - Các xét nghiệm dịch não tủy: dịch não đơn vị chuyển lên Khoa Tâm thần (AM6), tủy trong, tế bào bạch cầu: 4 tế bào/ly, hồng Bệnh viện 109, chuyển Khoa tâm thần (AM6), cầu dương tính, protein 0,62 g/l, phản ứng Bệnh viện 103 sau 2 ngày điều trị với chẩn Pandy dương tính. Không làm được β-HCG, đoán rối loạn trầm cảm (khả năng trầm cảm α-FP. Các xét nghiệm khác trong giới hạn thực tổn), điều trị theo phác đồ trầm cảm bình thường. thấy BN tri giác xấu đi, lơ mơ, đái ỉa không Chụp cắt lớp vi tính sọ não: 143
3. TẠP CHÍ Y - DƯỢC HỌC QUÂN SỰ SỐ 4-2013 Không có thuốc cản quang Hình hỗn hợp tỷ trọng, Hình ả nh giãn não thất do u làm tắc nghẽn không có nốt vôi hóa trong u. lưu thông dịch não tủy. Cắt lớp vi tính có bơm thuốc cản quang U bắt thuốc cản quang không đồng nhất. Giãn não thất, nang hoại tử trong u. - MRI sọ não: MRI sọ não không bơm thuốc cản quang. Hỗn hợp tín hiệu trên T1, Có nang trong u, Nang hoại tử, xâm lấn 144
4. TẠP CHÍ Y - DƯỢC HỌC QUÂN SỰ SỐ 4-2013 xâm lấn não thất, bán cầu phải. xâm lấn thân não. tiểu não, cả trên và dưới lều. Hình ảnh MRI sọ não có bơm thuốc đối quang từ. Bắt thuốc đối quang từ Các tĩnh mạch não trong, U có chứa nhiều nang hoại tử, không đồng nhất. hệ tĩnh mạch Galen. vỏ nang bắt thuốc. Kích thước u 5 x 6 x 6 cm. * Chiến lược điều trị: và giảm thể tích u, quá trình lấy u mất máu BN được mổ dẫn lưu não thất ổ bụng không nhiều, tiến hành để lại những phần u ngày 12 - 12 - 2012, trước mổ, BN ở trạng ở vị trí thân não và thể trai cũng như quanh thái lơ mơ, không tiếp xúc, không ăn uống đám rối tĩnh mạch Galen phần dính vào được, bại nhẹ 1/2 người trái, bảo không xoang thẳng. Lấy được khoảng 3/4 thể tích làm theo lệnh. Sau mổ, BN tiếp xúc được, u. Cầm máu kỹ, đặt lại xương sọ, đóng vết ăn uống, có thể ngồi dậy, chưa đi lại được, mổ theo lớp, không đặt dẫn lưu. còn bại 1/2 người trái, BN nằm viện điều trị. Sau mổ, BN được thở máy, an thần, điều BN được mổ lần thứ hai lấy u não dưới trị tại Khoa Hồi sức Tích cực sau thoát mê kính vi phẫu ngày 25 - 12 - 2012, đường mổ thấy lơ mơ, bảo làm theo lệnh, đồng tử đều, trên lều chẩm xuyên lều tiểu não, lấy u dưới huyết động ổn. Tuy nhiên, tự thở còn yếu, kính vi phẫu. Rạch da hình vòng cung vùng BN được thở máy hỗ trợ và rút ống nội khí chẩm phải kích thước 5 x 5 cm, khoan mở quản, tự thở sau 1,5 ngày. Chuyển về Khoa sọ chẩm phải kích thước 4 x 4 cm, rạch BM9 sau mổ 5 ngày, lúc ra viện, BN tỉnh màng cứng hình chữ thập, rạch tổ chức táo, bảo làm theo lệnh, không liệt, ăn ngủ não vùng chẩm phải nhỏ, vén não vào lấy được, nói chuyện được, tinh thần vui vẻ, tự một mảnh nhỏ u làm sinh thiết tức thì, kết ngồi dậy và đi lại sinh hoạt bình thường, quả u tế bào thần kinh đệm ác tính (nhận khám dấu hiệu Parinaud’s không còn. định cần phải xạ trị diệt u sau mổ và hóa trị liệu). Lấy gần hoàn toàn u với mục đích Kết quả giải phẫu bệnh lý: u gồm các tế khôi phục lại đường lưu thông dịch não tủy bào có hình nhân thoi, bầu dục, méo mó, 145
5. TẠP CHÍ Y - DƯỢC HỌC QUÂN SỰ SỐ 4-2013 tăng sắc, rải rác tế bào khổng lồ đa nhân. mũi. Đó là dấu hiệu Parinau’d (dấu hiệu này Kết luận u tế bào hình sao Glad III. cũng có ở BN trên). BN có thể có dấu hiệu khó tập trung, rối loạn tính cách, rối loạn BÀN LUẬN tâm thần, mất phối hợp động tác (rất rõ ở BN của chúng tôi). Khối u ác tính vùng + U vùng tuyến tùng bao gồm nhiều tuyến tùng có thể di căn theo nước não tủy loại u, khoảng 30 - 50% là khối u lành tính. xuống tủy sống và gây triệu chứng đau U chiếm khoảng 1 - 5% tổng số u trong sọ lưng, đau sau gáy hoặc đau theo kiểu rễ. và > 10% u trong sọ ở trẻ em. Trước đây, Nếu khối u di căn và khu trú tại tủy sống, hầu hết khối u vùng này được coi là “không BN sẽ có biểu hiện khu trú do khối u di căn thể mổ”, vì vị trí khối u rất nguy hiểm. Tỷ lệ gây nên [5, 6]. biến chứng và di chứng cao, tử vong khoảng 30 - 70% sau khi mổ. Ở Việt Nam, số lượng + Để chẩn đoán tổn thương giải phẫu BN u vùng tuyến tùng được phẫu thuật còn bệnh khối u vùng tuyến tùng trước mổ, có rất ít. Tại Bệnh viện Việt Đức, cơ sở duy thể thực hiện một số thăm dò khác như định nhất trong cả nước đã áp dụng thành công lượng AFP (alpha fetoprotein), định lượng phương pháp vi phẫu thuật u vùng tuyến HCG (human chorionic gonadotropin), sinh tùng, trong đó, đường mổ chủ yếu là đường thiết định vị, sinh thiết. Những thăm dò đó mổ trên xuyên lều tiểu não. Bệnh viện 103 cho phép dự báo khối u lành hay ác tính, cũng đã bắt đầu triển khai phẫu thuật loại u loại tế bào gì và nó có giá trị quyết định bệnh lý này. trong chiến lược điều trị, vì khối u vùng này + Biểu hiện lâm sàng của u vùng tuyến có thể điều trị khỏi bằng phương pháp xạ tùng chủ yếu là hội chứng tăng áp lực trong trị. Nó còn cho phép theo dõi hiệu quả điều sọ và rối loạn nhìn. Hội chứng tăng áp lực trị (nồng độ AFP, HCG giảm dần khi điều trị trong sọ là do khối u chèn ép và não úng hiệu quả, không giảm hoặc tăng khi phương thủy (do khối u gây tắc nghẽn lưu thông pháp điều trị không hiệu quả), cho phép nước não tủy qua cống não, qua não thất đánh giá khả năng tái phát khối u (nồng độ III). Rối loạn nhìn do khối u chèn ép vào AFP, HCG tăng đột ngột trở lại sau khi đã mảnh chất trắng sau, não giữa và dải dọc giảm) [8, 9]. giữa chất trắng. Một số BN có rối loạn nội + Trước khi có chụp cắt lớp vi tính và tiết khác do khối u chèn ép cấu trúc xung cộng hưởng từ, chẩn đoán u vùng tuyến quanh hoặc xâm lấn vào cấu trúc lân cận tùng chủ yếu dựa vào chụp X quang quy [1, 9]. ước và chụp não thất (bơm hơi não thất, Biểu hiện BN thường gặp như đau đầu, bơm thuốc cản quang vào não thất). Những buồn nôn, nôn, nhìn mờ hay rối loạn nhìn phương pháp trên ít giá trị vì dựa vào hình như nhìn đôi, khó ngước mắt lên, mất tập ảnh gián tiếp như não thất giãn do tắc cống trung hai nhãn cầu. BN không thể tập trung não, tắc ở phần sau não thất III, vôi hóa hai nhãn cầu vào điểm giữa gốc mũi. Biểu vùng tuyến tùng xuất hiện ở trẻ < 10 tuổi, vôi hóa vùng tuyến tùng > 10 mm ở thanh hiện rất rõ khi BN không thể tập trung nhãn thiếu niên [8, 10]. cầu nhìn một vật từ xa di chuyển vào gốc 146
6. TẠP CHÍ Y - DƯỢC HỌC QUÂN SỰ SỐ 4-2013 Hình ảnh cộng hưởng từ rất giá trị trong chèn ép. Ngày nay, với những tiến bộ trong chẩn đoán u vùng tuyến tùng và khả năng gây mê, hồi sức, kỹ thuật mổ hiện đại, dự báo thương tổn giải phẫu. Khối u thường phương pháp phẫu thuật triệt để được hầu đồng tín hiệu (93,7%, Đồng Văn Hệ), ngấm hết các tác giả khuyến cáo. Một số ít trường thuốc đối quang từ (96,2%). Hình ảnh cộng hợp phẫu thuật lấy hết u gặp nhiều khó hưởng từ sọ não ở BN u vùng tuyến tùng khăn, nên tiến hành lấy khối u bán phần và rất giá trị vì: 1) Đánh giá kích thước, hình thái, mức độ xâm lấn và bờ ngoài khối u; 2) điều trị xạ trị phối hợp [3, 4 ,6]. Đánh giá mối liên quan giữa khối u với não Phẫu thuật lấy u triệt để hay không phụ thất III, bể nước não tủy vùng củ não sinh thuộc tính chất khối u, cấu trúc giải phẫu tư và thể trai; 3) Đánh giá mối liên quan xung quanh khối u trên cộng hưởng từ, kết giữa khối u với các cấu trúc mạch máu tĩnh quả giải phẫu bệnh tức thì trong mổ, kinh mạch xung quanh như tĩnh mạch não trong, nghiệm phẫu thuật viên Nếu kết quả giải tĩnh mạch Rosenthal, tĩnh mạch Galen, tĩnh mạch tiểu não trên. phẫu bệnh học ngay trong mổ là u lành, cố gắng lấy hết khối u. Nếu kết quả là u ác + Điều trị: khối u vùng tuyến tùng chủ tính, u tế bào mầm , phẫu thuật lấy tối đa yếu là khối u ác tính (40 - 70% ác tính), khối u và điều trị phối hợp sau mổ bằng xạ nhưng phần lớn nhạy cảm với tia xạ. Khối u trị hoặc/và hóa trị. lành tính được điều trị khỏi bằng phẫu Hóa trị thường khá hiệu quả đối với u thuật. Khối u nằm ngay vùng lưu chuyển tế bào mầm vùng tuyến tùng. Một số thuốc nước não tủy hẹp là cống não nên dễ có hiệu quả như vinblastine, carboplatin, bleomycin, biểu hiện tăng áp lực trong sọ dù u còn cisplatin Nhiều nghiên cứu tại châu Âu nhỏ. Chiến lược điều trị u vùng tuyến tùng khuyến cáo sử dụng phối hợp hóa trị và xạ phụ thuộc vào tình trạng BN, mức độ não trị ngay sau phẫu thuật sẽ hiệu quả hơn úng thủy và chẩn đoán tổn thương khối u. trong điều trị khối u ác tính vùng tuyến tùng. Nếu BN bị não úng thủy, phải điều trị Hầu hết bệnh nhân u tế bào mầm đều có não úng thủy. Tốt nhất nên điều trị não úng kết quả rất tốt sau điều trị xạ trị kết hợp với thủy bằng phẫu thuật nội soi mở thông sàn phẫu thuật. Nhiều BN sống > 10 năm [1, 2]. não thất III với bể đáy. Phương pháp mổ nội soi có thể thực hiện cùng phẫu thuật KẾT LUẬN sinh thiết qua nội soi để chẩn đoán giải U não lành tính vùng tuyến tùng có thể phẫu bệnh. Phẫu thuật dẫn lưu não thất - ổ điều trị khỏi bằng phẫu thuật. Ở Việt Nam bụng, hoặc não thất - tim chỉ thực hiện khi trong thời gian gần đây, nhờ những tiến bộ không thể mổ bằng phương pháp nội soi, trong chẩn đoán hình ảnh, gây mê hồi sức do tế bào khối u có thể di căn theo nước và phương pháp phẫu thuật hiện đại, các não tủy tới cơ quan khác. Phẫu thuật lấy u khối u não vùng tuyến tùng lành tính được triệt để nếu khối u lành tính hoặc khối u lớn, 147
7. TẠP CHÍ Y - DƯỢC HỌC QUÂN SỰ SỐ 4-2013 điều trị cho kết quả tốt. Những khối u não 6. Charles Teo, Ronald Young II, M.D. vùng tuyến tùng ác tính, cần phải kết hợp Endoscopic management of hydrocephalus secondary to tumors of. Ustralia. 2009. nhiều phương pháp như phẫu thuật, xạ trị và hóa trị. 7. Itaru Tsumanumaa, Ryuichi Tanaka, Yukihiko Fujiia. Occipital transtentorial approach TÀI LIỆU THAM KHẢO and combined treatments for pineal parenchymal tumors. Pineal Region Tumors, Diagnosis and 1. Đồng Văn Hệ. Phẫu thuật u vùng tuyến Treatment Options. 2009, (23), pp.26-43. tùng. Tạp chí Nghiên cứu y học. 2010, (67), 8. James G. Smirniotopoulos. Elisabeth J. tr.24-28. Rushing. Pineal region masses: Diffirential diagnosis. 2. Đồng Văn Hệ, Lý Ngọc Liên. U tế bào RadioGraphics. 1992, (12), pp.577-596. mầm vùng tuyến tùng và tuyến yên. Tạp chí 9. James I. Ausman,Balaji Sadasivan. Pineal Nghiên cứu y học. 2010, 67, tr.68-73. region tumor surgery. Neurosurgical Operative 3. Đặng Đỗ Thanh Cần, Lại Huỳnh Thuận Atlas. 1998, Vol 3, pp.345-546. Thảo. Phẫu thuật nội soi mở thông sàn não thất 10. Kobayashi T, Lunsford LD. Pineal region III và sinh thiết u vùng tuyến tùng. Y Học TP. Hồ tumors. Diagnosis and treatment options. Prog Chí Minh. 2010, 14, Phụ bản số 1. Neurol Surg. Basel, Karger, Basel (Switzerland). 4. Đồng Văn Hệ. U tế bào mầm vùng tuyến 2009. tùng và hố yên. Bệnh viện Điệt Đức. Tạp chí Y học thực hành. 2010. 5. Alexander N. Konovalov, David I. Pitskhelauri. Principles of treatment of the pineal region tumors. Surg Neurol. 2003, (59), pp.250-268. Ngày nhận bài: 22/2/2012 Ngày giao phản biện: 20/3/2013 Ngày giao bản thảo in: 26/4/2013 148
8. TẠP CHÍ Y - DƯỢC HỌC QUÂN SỰ SỐ 4-2013 149