Một trường hợp mắc bệnh castleman điều trị tại bệnh viện 103 và hồi cứu y văn

Nội dung text: Một trường hợp mắc bệnh castleman điều trị tại bệnh viện 103 và hồi cứu y văn

1. TẠP CHÍ Y - DƯỢC HỌC QUÂN SỰ SỐ 1-2014 MỘT TRƯỜNG HỢP MẮC BỆNH CASTLEMAN ĐIỀU TRỊ TẠI BỆNH VIỆN 103 VÀ HỒI CỨU Y VĂN Nguyễn Văn Bằng*; Nguyễn Hoàng Thanh* TÓM TẮT Bệnh Castlenman là một bệnh tăng sản lành tính của hạch lympho. Bệnh biểu hiện có 2 thể: thể mạch máu - hyalin và thể tương bào. Thể mạch máu - hyalin hóa biểu hiện nổi bật là nang hyalin hóa nhỏ tăng sinh và phát triển mạch máu giữa các nang; thể tương bào biểu hiện các trung tâm mầm tăng sản, bao quanh bởi tương bào, có hình ảnh tăng sản mạch máu hyalin hóa. Thể mạch máu - hyalin hóa ở một vị trí; thể tương bào thường ở nhiều vị trí và là bệnh hệ thống. Thể tương bào chiếm khoảng 10 - 20% tất cả trường hợp. Chúng tôi trình bày một bệnh nhân nam 45 tuổi mắc bệnh Castleman thể tương bào có biểu hiện lâm sàng thể đa tổn thương, với các triệu chứng: hạch to, sốt, thiếu máu, ra mồ hôi trộm, lách to, đau xương khớp, gày sút cân. Trong điều trị, sau phẫu thuật, điều trị hóa chất theo phác đồ CHOP bước đầu cho đáp ứng tốt. * Từ khóa: Bệnh Castleman. One case REPORT: CASTLEMAN DISEASE AT 103 HOSPITAL AND LITERATURE REVIEW SUMMARY Castleman disease is a benign hyperplasia of the lymph node. There are two pathological types of Castleman’s disease: the hyaline vascular type and plasma cell type. The hyaline vascular variant exhibits prominent proliferation of small hyalinized follicles with marked interfollicular vascular proliferation; the plasma cell variant exhibits hyperplastic germinal centers, sheets of plasma cells in the interfollicular region, proliferation of blood vessels. The hyaline vascular type is usually in one place, the plasma cell type usually is in multiplace and is a systematic disease. The plasma cell type is occupied about 10 - 20% of all cases. We have reported 1 case of plasma cell type, a male patient, 45 years of age, whose clinical manifestion was polyinjuries. Disease’symptoms included: big node, fever, anemia, cold perspiration, big spleen, bone-articulation pain, loss of weight. Treatment: after surgery, chemotherapy by CHOP. The first step has good result. * Key words: Castleman disease. ĐẶT VẤN ĐỀ lympho - mạch máu. Đây là một loại bệnh lý Bệnh Castleman là một tổn thương tăng rất hiếm gặp, nhất là thể tương bào; nguyên sản hạch lympho lành tính. Bệnh còn có tên nhân chưa rõ. Bệnh được Benjamin gäi: t¨ng s¶n h¹ch lympho khæng lå hematome Castleman mô tả lần đầu tiên vào năm 1956 [4]. * Bệnh viện 103 Người phản hồi (Corresponding): Nguyễn Hoàng Thanh (hoangthanh.208@gmail.com) Ngày nhận bài: 22/10/2013; Ngày phản biện đánh giá bài báo: 2/12/2013 Ngày bài báo được đăng: 12/12/2013 139
2. TẠP CHÍ Y - DƯỢC HỌC QUÂN SỰ SỐ 1-2014 Bệnh phong phú về lâm sàng và mô BN được sinh thiết hạch ngày 13 - 9 - 2013. bệnh học không đặc hiệu, do vậy, việc chẩn * Cận lâm sàng: đoán xác định bệnh gặp khó khăn, đôi khi trong chẩn đoán phải loại trừ những nguyên Mô bênh học hạch góc hàm trái: trên tiêu nhân gây phì đại và biến đổi cấu trúc hạch bản HE: hạch lympho thấy cấu trúc của vài lympho khác [1, 3]. nang lympho, bị xâm nhiễm nhiều tương bào. Các mạch máu có thành dày, tế bào Tháng 9 - 2013, chúng tôi gặp một trường nội mô tăng sinh rất mạnh. Nhuộm hóa mô hợp được chẩn đoán bệnh Castleman và miễn dịch: CD45 (+), CD3 (+ rải rác), CD20 điều trị tại Bệnh viện 103. Chúng tôi ghi nhận, (+ ổ nhỏ), CD30 (-). Kết luận: bệnh Castleman. mô tả và đối chiếu với y văn để đồng nghiệp tham khảo. Siêu âm hạch cổ: hai hạch to vùng góc hàm trái (đường kính trung bình 17 mm). GIỚI THIỆU BỆNH ÁN Nhiều hạch bờ trước cơ ức đòn chũm bên Bệnh nhân (BN) nam Hà Văn D; 45 tuổi phải, hạch to đường kính 17 mm. ở Thanh Hóa. Thời gian vào viện: ngày 10 - 9 - 2013; ra viện: 27 - 9 - 2013. Lý do vào viện: u hạch cổ hai bên. - Bệnh sử: trước khi vào viện 3 tháng, BN thấy hạch to vùng cổ hai bên, hạch to nhanh, đặc biệt có nhiều hạch vùng cổ trái và góc hàm trái kèm theo BN có sốt, ra mồ hôi trộm, đau mỏi cơ khớp. BN được sinh thiết hạch tại Bệnh viện Lao Thanh Hóa, chẩn đoán là hạch viêm mạn tính, điều trị bằng kháng sinh, giảm nề và các thuốc bổ trợ khác, hạch nhỏ đi ít, vẫn sốt và mệt mỏi nhiều. Trước khi vào viện 1 tuần, BN thấy sốt liên tục, có lúc sốt 400C, hạch góc hàm trái sưng đau, mệt mỏi nhiều, ăn uống kém. - Khám bệnh: thể trạng chung gày, sốt (nhiệt độ 38,60C), mạch: 74 lần/phút, huyết áp: 110/70 mmHg. Hội chứng hạch to: có nhiều hạch 2 bên cổ (dọc theo cơ ức đòn chũm), hạch to nhất ở góc hàm trái, kích thước 3 x 4 cm, hạch chắc, mặt nhẵn, không dính vào tổ chức xung quanh, di động kém, da vùng hạch bình thường, ấn không đau. X quang phổi: bình thường. Thiếu máu nhẹ trên lâm sàng. Bệnh viện tuyến dưới chưa phát hiện bệnh lý; lách tăng diện đục. 141
3. TẠP CHÍ Y - DƯỢC HỌC QUÂN SỰ SỐ 1-2014 Công thức máu ngoại vi: Thể bệnh liên quan đến nhiễm virut HHV-8. Phân chia đặc điểm của bệnh theo giải phẫu bệnh [5, 8]. Hồng cầu (T/l) 4,39 3,80 - 6,00 3. Triệu chứng lâm sàng và điều trị. Huyết sắc tố (g/l) 101 125 - 180 Bạch cầu (G/l) 21,6 4,00 - 10,00 * Thể đơn tổn thương: Neutrophil (%) 80,7 39,3 - 73,7 - Lâm sàng: Lympho (%) 15,2 18,0 - 48,3 Chỉ có một hạch hoặc một nhóm hạch Tiểu cầu (G/l) 368 500 - 400 tổn thương, thường là hạch trung thất; không có triệu chứng và được phát hiện * Điều trị: tình cờ. Sau khi phẫu thuật, BN điều trị bằng hóa Triệu chứng toàn thân ít gặp (có thể mệt chất theo phác đồ CHOP. mỏi, gày sút cân, sốt), có thể đau tại chỗ do hạch to gây chèn ép. TỔNG QUAN Y VĂN 90% trường hợp đơn tổn thương có giải 1. Đại cương. phẫu bệnh là thể mạch máu hyalin hóa và Bệnh Castleman được mô tả lần đầu khoảng 10% thể tương bào. Lâm sàng tiên vào năm 1956, Casleman và CS thông tương đối giống nhau, nhưng thể tương báo loạt 13 ca bệnh với biểu hiện phì đại bào thường kèm theo các triệu chứng toàn hạch trung thất diễn tiến lành tính, phần lớn thân và xét nghiệm cận lâm sàng thay đổi không có triệu chứng lâm sàng [4]. như thiếu máu, tốc độ máu lắng tăng, tăng gamaglobulin máu, tăng tương bào trong Trong y văn cũng ghi nhận 1 BN mang tủy xương. khối u ở trung thất trước, sau 30 năm mới được phẫu thuật và chẩn đoán là bệnh * Điều trị: Castleman [1]. Ngoài ra, hạch có thể xuất Phẫu thuật lấy toàn bộ hạch cho kết quả hiện ở nhiều vị trí khác nhau trong cơ thể. tốt, triệu chứng toàn thân thường mất đi. Tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh Castleman: BN phẫu thuật không thể lấy hết hạch tổn biểu hiện lâm sàng: phì đại hạch lympho. thương, kết quả tương đối tốt. Phẫu thuật Mô bệnh học đặc trưng bởi các nang cắt một phần hạch tổn thương có thể giúp lympho trong hạch tăng sinh và tăng sinh BN ổn định trong nhiều năm, kết hợp xạ trị mạch máu trong các nang lympho [3, 9]. với liều 30 - 40 Gy vào vùng hạch, đáp ứng hoàn toàn cho 40% BN [4, 6, 7]. Về lâm sàng chia làm hai thể: thể đơn tổn thương (thể khu trú) và thể đa tổn thương * Thể đa tổn thương: (thể hệ thống): thường tổn thương nhiều - Lâm sàng: hạch ngoại vi, gan lách to, sốt, ra mồ hôi trộm, mô bệnh học thường là thể tương bào. Tuổi trung bình: 52 - 65 tuổi, nếu BN có HIV (+), tuổi có thể trẻ hơn. 2. Phân loại theo giải phẫu bệnh (đây là cách phân chia phổ biến) (3 thể) [5, 8]. 90% BN có triệu chứng lâm sàng, thường gặp là: sốt, gày sút cân, mệt mỏi, Thể mạch máu hyalin hóa (Hyalin vascular). thiếu máu. Khoảng 80% BN có hạch to ở Thể tương bào (Plasmacell Castleman nhiều vị trí; 50% BN có gan lách to. Cận Disease). 142
4. TẠP CHÍ Y - DƯỢC HỌC QUÂN SỰ SỐ 1-2014 lâm sàng có thể thấy: hồng cầu giảm, có hội chứng POEMS có giải phẫu bệnh thể albumin máu giảm, gamaglobulin và tốc độ tương bào. máu lắng tăng. Mô bệnh học: > 90% thể BÀN LUẬN tương bào hoặc hỗn hợp, < 10% là thể mạch máu hyalin hóa [1, 2]. Bệnh Castleman là một loại bệnh lý hiếm gặp, việc chẩn đoán thường khó khăn. Biểu - Điều trị: hiện lâm sàng của bệnh không đặc hiệu, đa Corticoid: đáp ứng với 60 - 70% BN, trong dạng với nhiều thể bệnh khác nhau. Do đó 15 - 20% đáp ứng hoàn toàn, tuy nhiên vậy, việc chẩn đoán dễ nhầm với một số không kéo dài, cần cân nhắc chỉ định dùng bệnh lý có u hạch (lành tính cũng như ác corticoid tạm thời trong trường hợp cấp cứu, tính). Mô bệnh học là một trong những điều khi phác đồ chuẩn chưa xác định được hoặc kiện quan trọng để chẩn đoán xác định bị trì hoãn. bệnh. Tuy nhiên, cũng không đặc hiệu và đa dạng với các thể khác nhau, sự biến đổi Hóa trị: một số hóa chất có thể được lựa cấu trúc của hạch cũng giống như một số chọn như vincristin, vinblastin, etoposide bệnh lý khác. Do đó, khi chẩn đoán đôi khi áp dụng cho những BN có triệu chứng toàn phải loại trừ những nguyên nhân gây phì thân. Hầu hết BN có cải thiện triệu chứng, đại và biến đổi cấu trúc hạch lympho khác nhưng nếu dùng đơn độc, khi ngừng thuốc [1, 3, 8]. các triệu chứng có thể trở lại trong vòng vài tuần. Kết hợp hóa chất thường mang lại - Đối chiếu với y văn, chúng tôi thấy BN hiệu quả đáng kể. Phác đồ sử dụng có thể nghiên cứu khởi phát trước khi vào viện là: CHOP, CVAP, ECHOP [1, 6]. khoảng 3 tháng, diễn biến từ từ, không rầm rộ: sốt (lúc đầu sốt nhẹ, sau tăng dần), có Thuốc kháng virut: đang trong quá trình hạch to vùng cổ hai bên, góc hàm trái, mệt thử nghiệm đơn lẻ (ganciclovir). Một số mỏi, gày sút cân. BN được sinh thiết hạch ở thuốc khác như nhóm ức chế interleukin-6, bệnh viện tuyến trước với chẩn đoán viêm thalidomide, rituximab đang trong quá trình hạch mạn tính và diều trị theo phác đồ viêm nghiên cứu. hạch, nhưng triệu chứng không giảm. Như * Biến chứng: vậy, ca bệnh của chúng tôi chưa chẩn đoán Nguyên nhân tử vong thường do nhiễm chính xác trước khi được xác chẩn là bệnh trùng, bệnh tiến triển hay bệnh lý ác tính Castleman. xuất hiện theo sau (có thể gặp sarcom - Tuổi: thể mạch máu - hyalin thường Kaposi, LHK) [1, 3]. gặp ở người trẻ, trung niên; thể tương bào Hội chứng POEMS (viêm đa dây thần thường gặp ở người già; cả hai thể đều kinh: polyneuropathy); gan lách to, phì đại hiếm gặp ở trẻ em. BN của chúng tôi 45 hạch lympho (organomegaly); bệnh lý của tuổi, không phù hợp với lứa tuổi được ghi hệ nội tiết (endocrinopathy); tăng sinh nhận trong y văn, ở lứa tuổi này thường globulin miễn dịch trong máu đơn dòng gặp là thể mach máu - hyalin. (monoclonal plasma proliferative disoder) - Vị trí hạch: thể mạch máu hyalin bất thường ở da thường gặp là tăng sắc tố thường khu trú ở trung thất; thể tương bào hoặc u mạch máu (skin changes). 50% BN có thể gặp ở nhiều vị trí như: sau phúc 143
5. TẠP CHÍ Y - DƯỢC HỌC QUÂN SỰ SỐ 1-2014 mạc, phổi, quanh thận, quanh thượng thận, Sau phẫu thuật, điều trị hóa chất theo phác cơ tam đầu cánh tay, sau thanh quản, mũi đồ CHOP bước đầu cho đáp ứng tốt. hầu, mạc treo, vùng cổ, vùng chậu, vùng đầu tụy, cuống gan. BN của chúng tôi hạch TÀI LIỆU THAM KHẢO to ở vùng cổ phù hợp với y văn. 1. Bùi Lê Phước Thu Thảo và CS. Nhân 3 - Triệu chứng kết hợp: thể mạch máu - trường hợp bệnh Castleman điều trị tại Bệnh viện Ung bướu TP.HCM. Tạp chí Y học TP.Hồ hyalin thường gặp và không đặc hiệu, kết Chí Minh. 2009, tập 13, số 6, tr.639-647. hợp với các rối loạn miễn dịch khác như 2. Adolfo P, Emilio E, Marco B et al. bệnh tự miễn, suy giảm miễn dịch nguyên Unicentric Castleman's disease approached as phát, sarcom kaposi. Thể tương bào hiếm a pancreatic neoplasm: case report and review gặp hơn và thường kết hợp với viêm khớp of literature. Cases Journal. 2009, 2. dạng thấp, hội chứng POEMS và các triệu 3. American Cancer Society. Castleman Disease. chứng toàn thân. BN của chúng tôi là thể pp.1-24. tương bào, có biểu hiện của viêm khớp, 4. Castleman B, Iverson L, Mendez VP. Localized sốt, gày sút cân, thiếu máu nhẹ, ra mồ hôi mediastinal lymph node hyperplasia resembling trộm, lách to, phù hợp với y văn. thymoma. Cancer. 1956; 9, pp.822-830. 5. Cronin, Danielle M. P, Warnke et al. - Điều trị: sau khi phẫu thuật bóc bỏ Castleman disease: An update on classification hạch, chúng tôi lựa chọn điều trị cho BN and the spectrum of associated lesions. Advances theo phác đồ CHOP, mang lại hiệu quả in Anatomic Pathology. 2009, Vol 16, Issue 4, tương đối tốt, hết sốt và không ra mồ hôi pp.236-246. trộm. Trong y văn, nếu điều trị đơn hóa trị 6. Galeotti C, Tran TA, Franchi-Abella S et al. thì tái phát nhanh và cũng khuyến cáo dùng IL-1RA agonist (anakinra) in the treatment of hóa chất theo phác đồ CHOP hoặc CVAD multifocal castleman disease: case report. khi BN không có chống chỉ định với anthramycin. J Pediatr Hemato Oncol. 2008, 30, pp.920-924. Tuy nhiên, so sánh phác đồ này với VP, thời gian sống thêm không khác biệt có ý 7. Kaneda Y, Kuniyasu S, Yu Y, Mitsuhiro N, nghĩa. BN của chúng tôi dùng hóa chất theo Yoshiaki W, Fumio K. A case of unicentric type Castleman's disease in the retroperitoneal space. phác đồ CHOP cho đáp ứng bước đầu Jichi Medical University Journal. 2007, 30. tương đối tốt. 8. Naresh KN, Rice AJ, Bower M. Lymph KẾT LUẬN nodes involved by multicentric Castleman disease Bệnh Castleman là bệnh lý đa dạng về among HIV-positive individuals are often involved by Kaposi sarcoma. Am J Surg Patho. 2008, 32, mặt lâm sàng nhưng rất hiếm gặp, có một số pp.1006-1012. triệu chứng giống các bệnh khác. Do vậy, khó chẩn đoán. Thể đơn tổn thương trên 9. Panagiotis H, Panagiotis D, Mattheos D. lâm sàng tương ứng với thể mạch máu - The management of Castleman's disease of the hyalin trên giải phẫu bệnh, thể đa tổn mediastinum: a case report. Cases Journal. 2008, thương thường tương ứng với thể tương pp.1-330. bào của giải phẫu bệnh. BN trong nghiên cứu là thể đa tổn thương (tương ứng với thể tương bào) với các triệu chứng: hạch to, sốt, thiếu máu, ra mồ hôi trộm, lách to, đau xương khớp, gày sút cân. 144
6. TẠP CHÍ Y - DƯỢC HỌC QUÂN SỰ SỐ 1-2014 145