Mất cảm giác giác mạc bẩm sinh: Trường hợp đầu tiên được phát hiện tại Việt Nam
Mất cảm giác giác mạc bẩm sinh là một bệnh lý hiếm gặp, khó chẩn đoán do không được để ý đến. Bệnh thường biểu hiện ở cả 2 mắt, chỉ ở giác mạc hoặc kèm theo các bất thường khác ở hệ thần kinh và toàn thân, mất cảm giác đau. Do mất cảm giác, bệnh nhân thường bị viêm hoặc loét giác mạc. Tổn thương giác mạc thường biểu hiện ở 3 năm đầu tiên sau đẻ. Việc điều trị chủ yếu là dùng các thuốc bôi trơn, nước mắt nhân tạo, khâu cò hoặc ghép màng ối.
Chúng tôi mô tả và bàn luận về trường hợp đầu tiên ở Việt Nam được chẩn đoán bị mất cảm giác giác mạc bẩm sinh. Bệnh nhi gái 4 tuổi, bị loét giác mạc 2 mắt do mất cảm giác giác mạc bẩm sinh, kèm theo giảm cảm giác đau, điếc, chậm phát triển tinh thần và vận động. Bệnh nhân được điều trị bằng Vigamox, Vismed, ghép màng ối. Diện loét biểu mô hóa chậm, tân mạch giác mạc. Cần chú ý phát hiện mất cảm giác giác mạc bẩm sinh.Việc điều trị đang còn là một thách thức với các nhà nhãn khoa
File đính kèm:
mat_cam_giac_giac_mac_bam_sinh_truong_hop_dau_tien_duoc_phat.pdf
Nội dung text: Mất cảm giác giác mạc bẩm sinh: Trường hợp đầu tiên được phát hiện tại Việt Nam
- TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC MẤT CẢM GIÁC GIÁC MẠC BẨM SINH: TRƯỜNG HỢP ĐẦU TIÊN ĐƯỢC PHÁT HIỆN TẠI VIỆT NAM Phạm Ngọc Đông, Đỗ Thị Thúy Hằng Bệnh viện Mắt Trung ương Mất cảm giác giác mạc bẩm sinh là một bệnh lý hiếm gặp, khó chẩn đoán do không được để ý đến. Bệnh thường biểu hiện ở cả 2 mắt, chỉ ở giác mạc hoặc kèm theo các bất thường khác ở hệ thần kinh và toàn thân, mất cảm giác đau. Do mất cảm giác, bệnh nhân thường bị viêm hoặc loét giác mạc. Tổn thương giác mạc thường biểu hiện ở 3 năm đầu tiên sau đẻ. Việc điều trị chủ yếu là dùng các thuốc bôi trơn, nước mắt nhân tạo, khâu cò hoặc ghép màng ối. Chúng tôi mô tả và bàn luận về trường hợp đầu tiên ở Việt Nam được chẩn đoán bị mất cảm giác giác mạc bẩm sinh. Bệnh nhi gái 4 tuổi, bị loét giác mạc 2 mắt do mất cảm giác giác mạc bẩm sinh, kèm theo giảm cảm giác đau, điếc, chậm phát triển tinh thần và vận động. Bệnh nhân được điều trị bằng Vigamox, Vismed, ghép màng ối. Diện loét biểu mô hóa chậm, tân mạch giác mạc. Cần chú ý phát hiện mất cảm giác giác mạc bẩm sinh.Việc điều trị đang còn là một thách thức với các nhà nhãn khoa. Từ khóa: mất cảm giác giác mạc bẩm sinh, bệnh giác mạc do thiểu dưỡng thần kinh I. ĐẶT VẤN ĐỀ Mất cảm giác giác mạc bẩm sinh là bệnh lý khâu cò mi là biện pháp chính để hạn chế biến giác mạc hiếm gặp và thường bị chẩn đoán chứng, duy trì thị lực lâu dài cho bệnh nhân nhầm thành bệnh lý khác của giác mạc như [4; 5]. Chúng tôi mô tả ca lâm sàng mất cảm loét giác mạc nhiễm trùng, do thiếu vitamin A giác giác mạc bẩm sinh lần đầu tiên được [1]. Đến nay, hầu hết các báo cáo về bệnh này phát hiện ở Khoa Kết Giác mạc, Bệnh viện đều là các ca đơn lẻ, rải rác [2]. Bệnh có thể Mắt Trung ương và cũng là trường hợp đầu chỉ biểu hiện ở mắt hoặc kèm theo mất cảm tiên được phát hiện và báo cáo tại Việt Nam. giác hoặc các bất thường ở hệ thần kinh và II. MÔ TẢ CA LÂM SÀNG các bộ phận khác trong cơ thể, biểu hiện sớm trong 3 năm đầu đời của trẻ [3]. Chẩn đoán Bệnh nhân nữ, 4 tuổi vào viện khám vì gia đúng, nhận ra các yếu tố nguy cơ, đánh giá kỹ đình phát hiện cháu có đốm trắng ở 2 mắt. các tổn thương thần kinh phối hợp là các yếu Đốm trắng này to dần nhưng mắt trẻ không bị tố quan trọng để làm giảm các hậu quả nặng kích thích, không chói, chảy nước mắt. Trẻ nề, lâu dài của bệnh [4]. được tra mỡ Tobradex trong hai tuần nhưng Việc điều trị rất khó khăn và chỉ điều trị không đỡ, đám trắng to dần ra, bệnh nhân triệu chứng. Sử dụng các thuốc bôi trơn và được gia đình đưa đến Bệnh viện Mắt Trung ương để khám và điều trị. Địa chỉ liên hệ: Phạm Ngọc Đông – Bệnh viện Mắt Trung Trẻ đẻ đủ tháng, đẻ thường, cân nặng khi ương sinh là 3,1 kg, là con thứ nhất, bố mẹ không Email: dong69nam@yahoo.com Ngày nhận: 14/11/2016 có bệnh lý gì đặc biệt. Em gái ruột của bệnh Ngày được chấp thuận: 26/2/2017 nhân phát triển tâm thần vận động bình 86 TCNCYH 106 (1) - 2017
- TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC thường, hiện chưa phát hiện mắc bệnh gì về chậm. Để tránh phẫu thuật 2 lần cho bệnh mắt cũng như các bệnh nội ngoại khoa khác. nhân, chúng tôi đã đặt khung nhựa gắn màng Lúc 6 tháng tuổi, trẻ đã được khám chuyên ối lên mắt trái 1 lần/tuần trong 4 tuần. Diện khoa Thần kinh tại Bệnh viện Nhi Trung ương loét giác mạc thu nhỏ rất chậm. với chẩn đoán: Chậm phát triển tâm thần và Trong quá trình điều trị, tình trạng diện vận động, đã chụp MRI sọ não và được chẩn loét thay đổi không đáng kể. Mắt không kích đoán kém biệt hóa myelin. thích, đỏ như các trường hợp nhiễm trùng Khám mắt: hai mắt mở to, không chói, khác. Mặc dù trẻ chậm phát triển tinh thần chảy nước mắt, mắt không đỏ, giác mạc có ổ vận động nhưng hợp tác rất tốt khi khám, loét ở trung tâm, đáy khá sạch, bắt màu thậm chí khi đặt khuôn vào mắt, không nhỏ fluorescein rõ, nhu mô thẩm lậu sâu, tiền thuốc tê mà trẻ cũng không phản ứng gì. phòng không có mủ, không quan sát rõ là có Kiểm tra kỹ lại thấy trẻ mất hoàn toàn cảm tế bào viêm hay không do khó khám trên sinh giác giác mạc, kết mạc, giảm cảm giác đau hiển vi, đồng tử tròn, phản xạ ánh sáng tốt, khi kích thích vào má, da mặt và toàn thân. mất hoàn toàn cảm giác giác mạc. Trẻ được gửi khám chuyên khoa nhi: không thấy biểu hiện thiếu vitamin A, trẻ không bị Xét nghiệm vi sinh: trên nhuộm soi: có cầu suy dinh dưỡng. Các bác sỹ chuyên khoa nhi khuẩn gram dương, nấm (-). Nuôi cấy không cũng chưa xác định được nguyên nhân gây có nấm, vi khuẩn mọc. nên sự chậm phát triển của trẻ. Toàn thân: trẻ bị điếc, chưa đi được, chưa Sau 3 tháng điều trị, diện loét thu gọn hơn, nói được và hầu như không có giao tiếp với có nhiều tân mạc giác mạc. Sau hơn 4 tháng, người khác. ổ loét giác mạc ở 2 mắt trẻ đã biểu mô hóa Bệnh nhân được chẩn đoán 2 mắt bị loét hoàn toàn, tạo sẹo giác mạc. Trẻ được tiếp giác mạc do vi khuẩn, chưa loại trừ do thiếu tục theo dõi ngoại trú. vitamin A. Đạo đức nghiên cứu Điều trị: nhỏ tại mắt Cravit 5 lần/ngày; Vismed 5 lần/ngày. Mỡ Oflovid 2 lần/ngày. Nghiên cứu này được thực hiện với sự Uống Vitamin A theo phác đồ điều trị khô mắt đồng ý của gia đình người bệnh và Bệnh viện do thiếu Vitamin A 200.000 IU: ngày đầu và Mắt Trung ương. Người bệnh được ẩn danh ngày thứ 2, mỗi ngày 1 viên; sau 1 tuần uống và các kết quả nghiên cứu chỉ nhằm mục đích viên thứ 3. chăm sóc sức khỏe mắt cho bệnh nhân mà Kết quả: sau 3 tuần, tình trạng mắt hầu không sử dụng cho bất kỳ mục đích nào khác. như không thay đổi. Trẻ không bị kích thích, III. BÀN LUẬN chói, chảy nước mắt. Do tình trạng ổ loét không thay đổi, mắt không có biểu hiện nhiễm Cảm giác giác mạc bình thường có vai trò trùng nên bệnh nhân được ghép màng ối ở sống còn trong việc duy trì sự toàn vẹn của o mắt phải (màng ối tươi, bảo quản ở -78 C) biểu mô giác mạc. Không chỉ có vai trò quan nhằm thúc đấy quá trình liền biểu mô. Sau trọng trong phòng ngừa chấn thương thông ghép màng ối 4 tuần, diện loét thu gọn rất qua phản xạ chớp mắt và phản xạ tiết nước TCNCYH 106 (1) - 2017 87
- TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC mắt, cảm giác giác mạc còn hỗ trợ việc liền Giai đoạn 1: biểu hiện bằng các đám khô biểu mô giác mạc bằng cách kích thích các tế trên bề mặt giác mạc và không có tổn thương bào biểu mô tăng sinh. Kích thích tăng rõ ràng, dưới dạng bệnh giác mạc chấm, các trưởng tế bào biểu mô được cho là do các đám có lưu lại fluorescein. Bệnh giác mạc chất dẫn truyền thần kinh và các yếu tố phát dạng chấm có thể là biểu hiện của các tế bào triển thần kinh được giải phóng ra từ các đầu biểu mô bị chết, có thể do không có sự thay mút dây thần kinh. Một peptid thần kinh P thế kịp thời. Giai đoạn này tiến triển mãn tính, (Substance P) ở giác mạc giúp kích thích sự nhu mô phía dưới có thể có bọng nhỏ, có tân tổng hợp DNA và quá trình hàn gắn của các mạch, biểu mô phía trên tăng sản. tế bào biểu mô giác mạc sẽ bị giảm khi giảm Giai đoạn 2: biểu hiện bong biểu mô cấp sự phân bố thần kinh trên bề mặt giác mạc. tính, thường xảy ra ở vùng không được mi Mất cảm giác giác mạc có thể bẩm sinh hoặc trên che phủ. Cơ chế là do giảm ướt nước mắc phải (sau các chấn thương vùng mặt mắt và do sự cọ sát. Nếu kéo dài, sẽ tạo gây tổn thương dây thần kinh V, sau phẫu nên vùng mất biểu mô hình ovan hoặc hình thuật LASIK, sử dụng thuốc gây tê bề mặt vòng, đặc trưng cho bệnh giác mạc do nhãn cầu kéo dài ) [4]. nguyên thần kinh. Tổn thương cảm giác giác mạc bẩm sinh là Giai đoạn 3: thể hiện bằng nhuyễn nhu mô một bệnh lý hiếm gặp. Mất cảm giác giác mạc giác mạc, có thể dẫn đến thủng giác mạc. Hậu có thể chỉ là tổn thương tại mắt hoặc là một quả có thể gây ra nhiễm trùng giác mạc hoặc trong những biểu hiện của hội chứng thần nhiễm trùng nội nhãn thứ phát. kinh phức tạp với những bất thường ngoại Mặc dù trong y văn đã có tới hơn 80 biên khác nhau. Bệnh thường biểu hiện ở trẻ trường hợp mất cảm giác giác mạc bẩm sinh dưới 3 tuổi, nhất là trong từ 8 tháng đến 12 được báo cáo nhưng đến nay vẫn chưa có tháng. Bệnh nhân có thể không có triệu chứng sự đồng thuận về cách phân loại hình thái gì, chỉ được chẩn đoán khi bác sỹ nghi ngờ và bệnh [2]. Shorrey phân loại thành 2 nhóm: làm các khám nghiệm cần thiết. nhóm có tổn thương toàn thân kèm theo và Ở giai đoạn sớm, việc chẩn đoán gặp nhóm không có tổn thương toàn thân [8]. nhiều khó khăn do biểu hiện bệnh không rõ Rosenberg phân loại liệt dây V theo 3 nhóm, ràng và dễ chẩn đoán là viêm kết mạc hoặc dựa vào sự có mặt và hình thái của các tổn viêm giác mạc đơn thuần. Bệnh nhân có thể thương kèm theo. có các đợt đỏ mắt, kèm rử mắt giống như Nhóm 1: tổn thương dây V đơn độc, không viêm kết mạc, viêm giác mạc một bên hoặc kèm tổn thương ở các cơ quan và dây thần 2 bên và ít đáp ứng với điều trị [6; 7]. Thị kinh khác. Bệnh thường xảy ra ở 2 mắt, hiếm lực thấp nhưng ít sợ ánh sáng, ít cương tụ khi 1 mắt, chủ yếu ở nhánh 1 (nhánh mắt). Hai kết mạc và không có kích thích hoặc đau ở nhánh còn lại ít bị tổn thương. Không có tổn mắt là các dấu hiệu nghi ngờ đến bệnh lý thương ở các dây thần kinh khác và ở trung này [4]. bì, thượng bì là điểm đặc trưng của tổn Bệnh lý giác mạc do mất cảm giác giác thương này. Nguyên nhân là do thiểu sản thần mạc bẩm sinh tiến triển theo 3 giai đoạn: kinh nguyên phát. 88 TCNCYH 106 (1) - 2017
- TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC Nhóm 2: Tổn thương dây V kèm theo tổn được tình trạng bệnh trong giai đoạn đầu, khi thương ở thượng bì hoặc trung bì như hội biểu mô chưa bị tróc ra. Kính có thể kích chứng Goldenhar (loạn sản mắt - tai - ống thích quá trình liền biểu mô, giúp cho quá sống). Mất cảm giác giác mạc thường chỉ là trình hàn gắn biều mô vào nhu mô, bảo vệ một biểu hiện trong nhiều bất thường khác. biểu mô không bị tróc do tác động của mi Mất cảm giác giác mạc có thể xảy ra ở 1 bên mắt. Tuy nhiên, nếu đeo kính kéo dài có thể hoặc 2 bên, thường kèm mất cảm giác của da dẫn đến nhiễm khuẩn thứ phát, tạo tân mạch, mặt. Nhóm này có thể không đồng nhất, với tạo sẹo. Đeo kính gọng bên ngoài giúp hạn nhiều căn nguyên khác nhau, có thể liên quan chế được các chấn thương và bảo vệ mắt đến những chấn thương ở giai đoạn sớm của khỏi các tác nhân của môi trường, hạn chế thời kỳ phôi thai. viêm giác mạc nhiễm trùng. Nhóm 3: Tổn thương dây V không kèm Các thuốc chống viêm: viêm kèm theo loét theo các dây ngoại biên khác nhưng lại có các giác mạc do nguyên nhân thần kinh làm cho tổn thương từng ổ ở não. Nguyên nhân của việc điều trị trở nên khó khăn hơn. Quá trình hiện tượng này có thể do các tổn thương từng liền biểu mô bị ức chế bởi đáp ứng viêm ổ tại não ở thời kỳ bào thai, có thể do các trong điều kiện không có thần kinh cảm giác. chấn thương trước sinh hoặc nguyên nhân Corticosteroid rất có tác dụng trong việc mạch máu [9]. chống viêm, làm giảm viêm mắt rất rõ rệt. Điều trị mất cảm giác giác mạc còn gặp rất Tuy nhiên, cần phải theo dõi chặt chẽ, để nhiều khó khăn do bệnh thường được phát tránh nguy cơ hoại tử nhu mô và thủng giác hiện muộn và chậm đáp ứng với điều trị. Do mạc. Các thuốc chống viêm không phải là vậy rất cần thiết phát hiện bệnh ở giai đoạn steroid có thể dùng phối hợp với steroid sớm với các dấu hiệu nhận biết sớm cần lưu nhưng cần thận trong khi dùng thuốc này trên ý: kết mạc cương tụ nhưng bệnh nhân không bệnh nhân bị mất cảm giác giác mạc vì nó có kích thích, không đau nhức. thể làm cho mất cảm giác giác mạc trở nên nặng hơn. Điểm quan trọng nhất trong điều trị là chăm sóc biểu mô giác mạc để tránh dẫn đến giai Các thuốc chống ly giải collagen: tetracy- đoạn bệnh giác mạc do nguyên nhân thần cline dạng tra mắt và dạng uống được chứng kinh. Lựa chọn hàng đầu là kháng sinh, bôi minh là có tác dụng trong việc làm giảm khả trơn và nước mắt nhân tạo, băng mắt. năng tiêu collagen. Thuốc có tác dụng ức chế các men tiêu collagen, diệt khuẩn. Điều trị nội khoa Các chế phẩm sinh học: có một số chế Thuốc bôi trơn và nước mắt nhân tạo: ở phẩm sinh học có thể sử dụng để kích thích giai đoạn rối loạn biểu mô, chỉ cần dùng chất quá trình liền biểu mô. Các thuốc này thuộc về bôi trơn và nước mắt nhân tạo không có chất nhóm thuốc làm tăng trưởng biểu mô (EGF), bảo quản. Có thể đóng lỗ lệ để giúp lưu giữ fibronectin, yếu tố tăng trưởng thần kinh và nước mắt trên bề mặt nhãn cầu. huyết thanh tự thân. Trừ huyết thanh tự thân, Kính tiếp xúc và kính bảo vệ: kính tiếp xúc đến nay các yếu tố khác chưa được ứng dụng mềm, dùng một thời gian ngắn có thể cải thiện trên lâm sàng. TCNCYH 106 (1) - 2017 89
- TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC Điều trị phẫu thuật cảm giác giác mạc. Mảnh ghép thường bị sẹo. Có thể ghép giác mạc lớp để giảm nguy Khâu cò mi: phẫu thuật có hiệu quả trong cơ thất bại [4]. việc kích thích liền biểu mô khi các biện pháp điều trị bảo tồn thất bại. Khâu cò mi còn là Bệnh nhân trong báo cáo này là trường biện pháp điều trị dự phòng các tổn thương hợp mất cảm giác giác mạc bẩm sinh đầu tiên giác mạc [2]. được mô tả ở Việt Nam được phát hiện lúc trẻ 4 tuổi. Có thể tổn thương mở mắt đã xuất hiện Ghép màng ối: là một biện pháp điều trị từ trước đó, nhưng do ít các triệu chứng cơ bệnh lý giác mạc do thiểu dưỡng thần kinh. năng, trẻ chậm phát triển tinh thần và vận Có thể ghép 1 lớp hoặc 2 lớp màng ối [4]. động, gia đình sống ở nông thôn nên chỉ được Dán keo: nếu lỗ thủng nhỏ, có thể dán keo đi khám khi tổn thương đã nặng. Trẻ đã được để hàn lỗ thủng. Keo dán cyanoacrylate có điều trị bằng nước mắt nhân tạo, kích thích tác dụng tạo nên hàng rào tạm thời để mô liền biểu mô. Khô giác mạc do thiếu vitamin A giác mạc có thể tự liền. Keo sẽ bong ra sau được loại trừ sau khi điều trị theo phác đồ mà một thời gian hoặc có thể tồn tại sau nhiều tổn thương giác mạc vẫn không thay đổi. Diện tháng [2]. loét biểu mô hóa rất chậm, sau nhiều tuần Ghép giác mạc xuyên: rất ít báo cáo về điều trị. Ngay cả sau khi được ghép màng ối, kết quả ghép giác mạc xuyên trong điều trị diện loét rất chậm biểu mô hóa. Sau hơn 4 mất cảm giác giác mạc bẩm sinh. Nguy cơ tháng điều trị giác mạc mới biểu mô hóa hoàn thất bại cao do có tân mạch giác mạc, giảm toàn và tạo sẹo giác mạc. Đám trắng trên giác mạc Loét giác mạc bắt màu fluorescein Hình 1. Tổn thương giác mạc trước điều trị MP: Sau ghép màng ối 1 tháng MT: Sau đặt khuôn có màng ối 1 tháng Hình 2. Tổn thương giác mạc sau điều trị bằng ghép màng ối 90 TCNCYH 106 (1) - 2017
- TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC Hình 3. Giác mạc đã biểu mô hóa hoàn toàn sau 4 tháng điều trị Ngoài giảm cảm giác ở giác mạc, kết mạc, bệnh nhân còn bị cảm giác đau ở mặt và toàn thân. Trẻ bị điếc, chậm phát triển tinh thần và vận động. Khám chuyên khoa Nhi, các bác sỹ chuyên khoa về nội tiết, di truyền chưa phát hiện được trường hợp bệnh lý nào để can thiệp. Xét theo phân loại của Rosenberg, bệnh nhân này thuộc về nhóm 2, nhóm có các tổn thương phối hợp giảm cảm giác đau và bất thường về toàn thân. Việc điều trị rất khó khăn, giác mạc chậm biểu mô hóa và có nguy cơ xuất hiện viêm loét giác mạc trở lại. Đây là một thách thức đối với các thầy thuốc nhãn khoa. IV. KẾT LUẬN Chúng tôi cam đoan không có xung đột về lợi ích trong nghiên cứu. Mất cảm giác giác mạc bẩm sinh là bệnh lý hiếm gặp, có thể xảy ra đơn độc hoặc là triệu TÀI LIỆU THAM KHẢO chứng trong hội chứng bất thường của thần 1. Tan J., Zhang C (2012). A case of con- kinh ngoại biên. Mặc dù mất cảm giác giác genital corneal anesthesia with hypopyon in mạc có ngay từ sau đẻ nhưng bệnh thường china. Eye Sci, 27(2), 106 - 108. biểu hiện khi trẻ được 8 - 12 tháng. Đôi khi, 2. Ramaesh K., Stokes J., Henry E et al bệnh không có triệu chứng gì. Khi có kèm các (2007). Congenital corneal anesthesia. Surv tổn thương khác, bệnh thường được chẩn Ophthalmol, 52(1), 50 - 60. đoán dễ dàng hơn. Khi chỉ có mất cảm giác giác mạc đơn độc, cần khám kỹ về thần kinh 3. Mantelli F., Nardella C., Tiberi E et al ngoại biên, chụp MRI để phát hiện các tổn (2015). Congenital Corneal Anesthesia and Neurotrophic Keratitis: Diagnosis and Man- thương phối hợp. Việc điều trị còn gặp nhiều agement. Biomed Res Int, 805876. khó khăn và phải bệnh nhân cần được theo 4. Ramappa M., Chaurasia S., Chakra- dõi và điều trị cả đời. barti S et al (2014). Congenital corneal anes- Lời cám ơn thesia.J AAPOS, 18(5), 427 - 432. 5. Carpel E.F (1978). Congenital corneal Chúng tôi xin chân thành cảm ơn gia đình anesthesia. Am J Ophthalmol, 85(3), 357 - 359. bệnh nhân đã tạo điều kiện thuận lợi và cho 6. Voyatzis G., Mukherjee A., Rajan M.S phép chúng tôi thực hiện nghiên cứu này. et al (2012). Congenital unilateral corneal an- TCNCYH 106 (1) - 2017 91
- TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC aesthesia with microphthalmos: a case re- 8. Shorey P.,Lobo G. (1990). Congenital port.Case Rep Ophthalmol Med. 2012: corneal anesthesia: problems in diagnosis. 703183. J Pediatr Ophthalmol Strabismus, 27(3), 7. Mathen M.M., Vishnu S., Prajna N.V et 143 - 147. al (2001). Congenital corneal anesthesia: a 9. Rosenberg M.L (1984). Congenital series of four case reports. Cornea, 20(2), 194 trigeminal anaesthesia. A review and classifi- - 196. cation. Brain, 107 (4), 1073 - 1082. Summary CONGENITAL CORNEAL ANESTHESIA: THE FIRST CASE REPORTED IN VIET NAM Congenital corneal anesthesia (CCA) is a rare clinical entity that poses a diagnostic dilemma, due to lack of attention. The sensory deficit usually occurs in both eyes, may occur as an isolated abnormality or a part of a complex neurological syndrome or it may occur in association with multiple somatic abnormalities and congenital insensitivity to pain. Due to sensory deficit, patient usually has keratitis or corneal ulcer, occurring in the first three years. The treatment is mainly by using lubricant, artificial tears, tarsorraphy or amniotic membrane transplantation. We report and discuss the first case of CCA diagnosed in Vietnam. This 4 years old female suffered from bilateral corneal ulcer due to CCA associated with congenital insensitivity to pain, deafness and delay mental and physical development. Patient was treated with Vigamox, Vismed and amniotic membrane transplantation. The ulcer healing occurred slowly with neovasculazation. More attention should be paid to diagnosis CCA. The treatment of CCA is still a big challenge to the ophthalmologist. Key words: Congenital corneal anesthesia, neurotrophic keratitis 92 TCNCYH 106 (1) - 2017