Hội chứng guillain - barré

Nội dung text: Hội chứng guillain - barré

1. HỘI CHỨNG GUILLAIN-BARRÉ Bs Lê Minh
2. Bệnh viêm đa rễ dây thần kinh mất myelin • Là bệnh hậu đắc, được xem là do rối loạn miễn dịch • Được phân loại thành 2 nhóm lớn: - cấp tính (toàn phát trong 4 tuần) - mạn tính
3. Lịch sử Guillain, Barré và Strohl (1916) hệ thống hóa các đặc điểm lâm sàng chính của hội chứng: • Liệt cơ • Mất phản xạ gân cơ • Dị cảm với mất cảm giác nhẹ • Tăng protein DNT không có tăng tế bào kèm theo (phân ly đạm tế bào - albuminocytological dissociation)
4. A.K. Asbury & D.R. Cornblath (1990) "Assessment of current diagnostic criteria for Guillian-Barré syndrome," Ann Neurol, vol. 27 (Suppl.), pp. S21-S24 Đặc điểm cần thiết cho chẩn đoán Liệt tăng đần của cả hai chân và hai tay Mất phản xạ gân cơ Đặc điểm lâm sàng hỗ trợ chẩn đoán Diễn tiến toàn phát trong nhiều ngày đến 4 tuần Triệu chứng thực thể tương đối đối xứng Triệu chứng cảm giác (chủ quan và khách quan) nhẹ Liệt các dây sọ (liệt mặt ngoại biên hai bên) 2-4 tuần sau khi ngưng giai đoạn toàn phát, bắt đầu giai đoạn phục hồi Rối loạn chức năng thần kinh tự trị Không có sốt lúc khởi phát bệnh Đặc điểm cận lâm sàng hỗ trợ chẩn đoán Tăng protein dịch não tủy với < 10 tế bào/μL Đặc điểm điện thần kinh cơ của giảm dẫn truyền hay bloc dẫn truyền* * Đặc điểm điện cơ của tổn thương sợi trục được ghi nhận trong các hội chứng Guillain-Barré thể sợi trục
5. CHẨN ĐOÁN & PHÂN LOẠI • Dựa trên các tiêu chuẩn lâm sàng + đặc điểm điện thần kinh cơ & đặc điểm dịch não tủy • Phân loại thành 2 nhóm chính: - nhóm mất myelin cấp (AIDP) - nhóm tổn thương sợi trục: AMSAN (Feasby và csv) & AMAN • Các biến thể khác
6. ĐẶC ĐIỂM DỊCH TỄ • Không theo mùa • Nguyên nhân hay gặp nhất của liệt ngoại biên ở các nước phương tây • tỷ lệ mắc bệnh mới mỗi năm là 1,8 / 105, và tăng theo tuổi - 0,8 (nhóm dưới 18 tuổi) - 3,2 (nhóm từ 60 tuổi trở lên)
7. 70% các trường hợp Hc Guillain-Barré có sự cố khác xuất hiện đi kèm • Tiền sử về một bệnh khác mắc trước khi xuất hiện Hc GB - nhiễm trùng đường hô hấp - bệnh đường tiêu hóa - nhiễm trùng hô hấp phối hợp bệnh đường tiêu hóa - phẫu thuật - tiêm chủng • Bằng cớ huyết thanh về nhiễm - Campylobacter jejuni - cytomegalovirus - HIV - virus Epstein-Barr - Mycoplasma pneumoniae - virus Varicella zoster - HBV & HCV
8. Các thuốc chủng và các tác nhân khác có thể có liên quan với Hc Guillain-Barré • Vaccine: influenza, phong đòn gánh, bạch hầu, dại, bại liệt • Thuốc: streptokinase, suramin, gangliosides, heroin • Ong chích • Bệnh Hodgkin, giảm miễn dịch sau ghép cơ quan
9. ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG • Liệt & mất phản xạ gân cơ đối xứng • 45-75% các trường hợp có liệt dây sọ • Thời gian diễn tiến toàn phát không quá 4 tuần Phân biệt với • Bệnh viêm đa rễ dây thần kinh mất myelin bán cấp (thời gian toàn phát bằng 4-10 tuần) • Bệnh viêm đa rễ dây thần kinh mất myelin mạn (diễn tiến nặng dần kéo dài hay diễn tiến tái đi tái lại nhiều lần)
10. Triệu chứng liệt • Hai chi dưới, tứ chi • Liệt mặt ngoại biên hai bên • Liệt vận nhãn • Liệt các dây thần kinh sọ IX, X • Phù gai thị • Liệt hô hấp (12% đến 30%)