Đánh giá kết quả điều trị bệnh loạn dưỡng giác mạc di truyền dạng đốm bằng phẫu thuật ghép giác mạc xuyên

Nội dung text: Đánh giá kết quả điều trị bệnh loạn dưỡng giác mạc di truyền dạng đốm bằng phẫu thuật ghép giác mạc xuyên

1. TẠP CHÍ Y - DƯỢC HỌC QUÂN SỰ SỐ 8-2014 ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ BỆNH LOẠN DƢỠNG GIÁC MẠC DI TRUYỀN DẠNG ĐỐM BẰNG PHẪU THUẬT GHÉP GIÁC MẠC XUYÊN Lê Xuân Cung*; Hoàng Minh Châu* TÓM TẮT Mục tiêu: nghiên cứu nhằm đánh giá kết quả và những yếu tố ảnh hưởng phẫu thuật ghép giác mạc xuyên (GMX) điều trị bệnh loạn dưỡng giác mạc di truyền (LDGMDT) dạng đốm. Đối tượng nghiên cứu: 44 mắt (37 BN) bị LDGMDT dạng đốm, được phẫu thuật ghép GMX tại Khoa Kết giác mạc, Bệnh viện Mắt TW từ tháng 6 - 2007 đến 6 - 2012. Phương pháp nghiên cứu: nghiên cứu can thiệp lâm sàng không đối chứng. Kết quả: 7 bệnh nhân (BN) được mổ 2 mắt, 2 mắt phải phẫu thuật ghép lại, 4 mắt được mổ đục thể thuỷ tinh đặt thể thuỷ tinh nhân tạo (phối hợp và sau ghép). Sau mổ 1 năm, thị lực cải thiện đáng kể với 36 mắt (85,6%) có thị lực từ 1/10 đến 8/10 (100% mắt có mảnh ghép trong). Sau mổ 5 năm vẫn có 70,0% số mắt có mảnh ghép trong. 2 mắt (4,5%) bị phản ứng loại mảnh ghép, 2 mắt bị chấn thương đụng dập sau mổ, trong đó 1 mắt sau chấn thương bị đục mảnh ghép. Kết luận: ghép GMX là phương pháp điều trị cho kết quả tốt đối với bệnh LDGMDT dạng đốm. Phản ứng loại mảnh ghép và chấn thương mắt sau mổ là những yếu tố dẫn đến đục mảnh ghép. * Từ khóa: Loạn dưỡng giác mạc di truyền dạng đốm; Ghép giác mạc xuyên. ASSESSEMENT OF THE EFFECT OF PENETRATING KERATOPLASTY ON TREATING MACULAR CORNEAL DYSTROPHY SUMMARY Objectives: This study aimed to assess the effect of penetrating keratoplassty on macular corneal dystrophy and the factors affected its results. Subjects: thirty seven patients (44 eyes) with macular corneal dystrophy were treated by penetrating keratoplasty in the Corneal and External Disease Department, National Institute of Ophthalmology from June, 2007 to June, 2012. Method: clinical trial, no control. Results: two eye was regrafted, four eyes were operated in combined surgery (keratoplasty and cataract surgery) and 7 patients were operated in both eyes. The results showed that 36 eyes (85.6%) had visual acuity of 1/10 - 8/10 in one year postoperatively. Fourty four grafts (100%) were clear in one year postoperatively. There were 70.0% of grafts, which were still clear in 5 years postoperatively. Two eyes (4.5%) had graft rejection and became opaque. Two eyes had blunt trauma and one of them became opaque post-therapeutically. Conclusion: penetrating keratoplasty is an effective procedure for treating macular corneal dystrophy. The graft failure were caused by graft rejection and trauma. * Key words: Macular corneal dystrophy; Penetrating keratoplasty. * Bệnh viện M¾t Trung •¬ng Người phản hồi (Corresponding): Lª Xu©n Cung (cunghienminh@yahoo.com) Ngày nhận bài: 12/08/2014; Ngày phản biện đánh giá bài báo: 16/09/2014 Ngày bài báo được đăng: 25/09/2014 166
2. TẠP CHÍ Y - DƯỢC HỌC QUÂN SỰ SỐ 8-2014 ĐẶT VẤN ĐỀ đục toả lan, trên nền đục có những đốm Loạn dưỡng giác mạc di truyền dạng đục hơn, ranh giới không rõ. đốm được Athur Groenouw mô tả lần đầu + Không kèm theo viêm và tân mạch. tiên vào năm 1890. Sau đó, Fehr (1904) - Trước mổ: BN được ghi nhận thị lực, đã bổ sung thêm những đặc điểm lâm nhãn áp, khám xác định tổn thương bằng sàng và mô bệnh học của bệnh. Bệnh sinh hiển vi đèn khe. xuất hiện sớm trong 10 năm đầu đời với - Ghép GMX với mảnh ghép được lấy biểu hiện đầu tiên là đục nhu mô giác từ Ngân hàng Mắt Mỹ do các tổ chức quốc mạc nông, sau đó tổn thương tiến triển tế viện trợ đựng trong lọ bảo quản. Các xuống lớp sâu và ra chu biên, trên nền bước phẫu thuật được tiến hành như sau: đục nhu mô có những đốm đục hơn, ranh giới không rõ. Phân tích mô bệnh học cho + Gây tê cạnh nhãn cầu và mi bằng thấy, tổn thương là sự lắng đọng chất axit lidocain 2%, gây tê bề mặt nhãn cầu bằng mucopolysaccharride. Tổn thương đục giác tra dicain 2%, đặt vòng cố định củng mạc mạc làm cho thị lực của BN giảm dần và với 4 mũi chỉ khâu 7.0. đến khoảng 30 tuổi, thị lực đã bị ảnh hưởng + Chuẩn bị nền ghép: khoan giác mạc nặng, cần phải ghép giác mạc [1, 2]. kích thước 7 hoặc 7,5 mm, khoan xuyên Bệnh LDGMDT dạng đốm, cùng với thủng để lấy bỏ mảnh ghép bệnh lý. các hình thái LDGMDT khác đã được + Chuẩn bị mảnh ghép người hiến: nghiên cứu tại Khoa Kết giác mạc, Bệnh khoan để lấy mảnh ghép có đường kính viện Mắt TW, một số BN đã điều trị bằng lớn hơn, khoan tạo nền ghép 0,5 mm, phẫu thuật ghép GMX. Chúng tôi thực khoan xuyên thủng từ phía nội mô để lấy hiện nghiên cứu này nhằm: Đánh giá kết mảnh ghép. quả của phẫu thuật ghép GMX và những + Đặt mảnh ghép lên trên nền ghép và yếu tố ảnh hưởng của phẫu thuật trên khâu mảnh ghép vào nền ghép bằng 16 nhóm bệnh lý này. mũi rời chỉ nilon 10.0 cách đều nhau. ĐỐI TƢỢNG VÀ PHƢƠNG PHÁP + Bơm dung dịch ringer lactat để phục NGHIÊN CỨU hồi tiền phòng. 1. Đối tƣợng nghiên cứu. + Tiêm kháng sinh và corticoid cạnh BN bị LDGMDT dạng đốm, được phẫu nhãn cầu, tra mỡ kháng sinh, băng mắt. thuật ghép GMX và theo dõi tại Khoa Kết - Điều trị sau phẫu thuật: kháng sinh, giác mạc, Bệnh viện Mắt TW từ tháng 6 - corticoid, thuốc hạ nhãn áp tra tại mắt và 2007 đến 6 - 2012. uống. Dùng corticoid giảm liều dần trong 2. Phƣơng pháp nghiên cứu. vòng ít nhất 1 năm sau mổ. Can thiệp lâm sàng không đối chứng. - Theo dõi sau phẫu thuật: khi BN nằm viện sẽ được khám lại hàng ngày, khi BN * Cách thức nghiên cứu: ra viện sẽ được hẹn khám lại định kỳ. - Khám chẩn đoán xác định bệnh Các chỉ tiêu theo dõi: thị lực, nhãn áp, LDGMDT dạng đốm. Với các tiêu chuẩn: tình trạng mép mổ, mảnh ghép. Biến + Tổn thương xuất hiện trên giác mạc chứng sau mổ: viêm màng bồ đào, nhiễm ở 2 mắt, giống nhau về hình thái: giác mạc khuẩn, phản ứng loại mảnh ghép. 167
3. TẠP CHÍ Y - DƯỢC HỌC QUÂN SỰ SỐ 8-2014 * Đạo đức trong nghiên cứu: Các đối tượng nghiên cứu tự nguyện tham gia thông tin được đảm bảo bí mật. Nghiên cứu chỉ nhằm mục đích góp phần đem lại thị lực cho người bệnh. Đối tượng nghiên cứu có quyền kết thúc việc nghiên cứu bất cứ lúc nào. KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU VÀ BÀN LUẬN 1. Đặc điểm BN. 37 BN với 44 mắt được phẫu thuật ghép GMX, trong đó 21 BN nam và 16 BN nữ. BN trong độ tuổi 36 - 60 chiếm tỷ lệ nhiều nhất (75,7%), tuổi trung bình 43,1. 7 BN được phẫu thuật 2 mắt. 4 mắt được phẫu thuật lấy thể thủy tinh đục, đặt thể thủy tinh nhân tạo phối hợp và sau ghép, 2 mắt được phẫu thuật ghép lại. 2. Thị lực BN trƣớc phẫu thuật. Đếm ngón tay (ĐNT) < 1 m: 33 mắt, ĐNT 1 m đến < 3 m: 8 mắt, ĐNT 3 m - < 1/10: 3 mắt. Trước phẫu thuật, tất cả mắt đều có thị lực < 1/10. 3. Nhãn áp BN trƣớc phẫu thuật. Tất cả mắt trước phẫu thuật đều có nhãn áp bình thường với mức nhãn áp 18 ± 2,5 mmHg. 4. Thị lực BN sau phẫu thuật. Bảng 1: Sau khi chØnh lo¹n thÞ. ĐNT ĐNT < 3 m 3 m - < 1/10 1/10 - < 3/10 3/10 - < 5/10 5/10 - 8/10 41 3 0 0 0 44 Trước mổ (93,2%) (6,8%) (0,0%) (0,0%) (0,0%) (100%) 1 9 31 3 0 44 6 tháng (2,3%) (20,5%) (70,4%) (6,8%) (0,0%) (100%) 1 2 3 28 8 42 1 năm (2,4%) (4,8%) (7,2%) (66,6%) (19,0% (100%) 1 1 3 16 14 35 1,5 năm (2,8%) (2,8%) (8,4%) (46,0%) (40,0) (100%) 1 1 2 15 13 32 2 năm (3,1%) (3,1%) (6,2%) (47,0%) (40,6%) (100%) 2 2 3 8 12 27 2,5 năm (7,4%) (7,4%) (11,1%) (29,7%) (44,4%) (100%) 4 1 3 5 11 24 3 năm (16,7%) (4,1%) (12,5%) (20,9%) (45,8%) (100%) 2 0 2 5 6 15 4 năm (13,3%) (0,0%) (13,3%) (33,3%) (40,1%) (100%) 2 0 1 2 5 10 5 năm (20,0%) (0,0%) (10,0%) (20,0%) (50,0%) (100%) 168
4. TẠP CHÍ Y - DƯỢC HỌC QUÂN SỰ SỐ 8-2014 Loạn dưỡng giác mạc di truyền dạng đốm (100%) (0,0%) (0,0%) (100%) là một trong nh÷ng hình thái loạn dưỡng gây 33 1 1 35 1,5 năm tổn thương giác mạc nặng và sớm nhất. Để (94,4%) (2,8%) (2,8%) (100%) đem lại sự trong suốt cho giác mạc, cho đến 30 1 1 32 2 năm nay ghép GMX là lựa chọn duy nhất [2]. (93,8%) (3,1%) (3,1%) (100%) 24 1 2 27 Theo dõi diễn biến thị lực BN sau mổ 2,5 năm (88,9%) (3,7%) (7,4%) (100%) chúng tôi nhận thấy, 6 tháng đầu sau mổ 19 2 3 24 hầu hết số mắt có thị lực < 3/10 (93,2%), do 3 năm (79,2%) (83%) (12,5%) (100%) ở giai đoạn này giác mạc ghép còn loạn thị 13 0 2 15 nhiều. Từ 6 tháng - 1 năm, thị lực tăng dần 4 năm (86,7%) (0,0%) (13,3%) (100%) với nhóm thị lực từ 3/10 - < 5/10 7 1 2 10 chiếm 66,6% và nhóm thị lực từ 5/10 - 8/10 5 năm (70,0%) (10,0%) (20,0%) (100%) chiếm 19,0%. Sau mổ 1 năm, tỷ lệ mắt có thị lực cao tăng dần và ổn định sau mổ 1,5 năm Trong 1 năm đầu sau mổ, tất cả mảnh do ở giai đoạn này mép mổ đã liền tốt, ổn ghép đều trong. Sau 1,5 năm, tỷ lệ mảnh định và một số mắt được điều chỉnh loạn thị ghép trong giảm dần, nhưng sau 5 năm vẫn bằng cắt chỉ chọn lọc. Nghiên cứu của chúng còn 70,0% số mắt có mảnh ghép còn trong. tôi cho kết quả tương tự nghiên cứu của Tỷ lệ mảnh ghép mờ và đục tăng lên theo Pandrowala H và CS với thời gian theo dõi thời gian nhưng chiếm tỷ lệ rất ít. Mảnh ghép trung bình 5 năm cho thấy: 55,0% số mờ sau mổ là do phản ứng loại mảnh ghép mắt có thị lực ≥ 20/40 (tương đương 5/10) hoặc hỏng mảnh ghép giai đoạn đầu, do đó [3]. sẽ tiến triển theo 2 hướng: phản ứng loại 5. Nhãn áp BN sau phẫu thuật. mảnh ghép rút đi và giác mạc sẽ trong trở Sau phẫu thuật, 2 mắt bị tăng nhãn áp do lại, hoặc tiến triển dẫn đến hỏng mảnh ghép phản ứng loại mảnh ghép. Sau điều trị, khi và mảnh ghép bị đục. Nghiên cứu của phản ứng loại mảnh ghép rút đi, nhãn áp trở Pandrowala. H và CS trên BN LDGMDT lại bình thường. Không có mắt nào bị tăng dạng đốm cho thấy, tỷ lệ mảnh ghép trong nhãn áp do dùng corticoid kéo dài. giảm dần theo thời gian, với 98,1% sau mổ 1 năm và 89,8% sau 5 năm [3]. 6. Tình trạng mảnh ghép sau mổ. 7. Những biến chứng trong và sau Bảng 2: Sự trong suốt của mảnh ghép. phẫu thuật. Sót màng Deseme: 0 mắt; cắt vào mống mắt: 2 mắt; ph¶n øng loại mÎnh ghÐp: 2 mắt; nhiễm trùng: 5 mắt; chấn thương: 2 mắt. 44 0 0 44 6 tháng (100%) (0,0%) (0,0%) (100%) Như vậy, có rất ít biến chứng xảy ra trong 1 năm 42 0 0 42 và sau phẫu thuật. 169
5. TẠP CHÍ Y - DƯỢC HỌC QUÂN SỰ SỐ 8-2014 8. Các yếu tố ảnh hƣởng đến ®é trong nhiều hơn, do vậy hệ miễn dịch của cơ thể suốt của mảnh ghép. tiếp xúc dễ hơn với kháng nguyên từ mảnh Trong 3 mắt bị đục mảnh ghép sau mổ, 2 ghép người hiến. Sau điều trị, cả 2 mắt mắt liên quan đến phản ứng loại mảnh ghép, không hồi phục dẫn đến hỏng mảnh ghép. 1 mắt mảnh ghép đục do chấn thương đụng Như vậy, phản ứng loại mảnh ghép chỉ xảy dập. Theo Ohguro. N và CS, phản ứng loại ra ở những mắt có yếu tố nguy cơ. 5 mắt bị mảnh ghép sẽ gây tổn thương nội mô của cả nhiễm trùng chân chỉ với lắng đọng tế bào mảnh ghép và nền ghép, dẫn đến đục mảnh viêm và tiết tố ở một số mũi chỉ khâu, đây là ghép [4]. Theo Pandrowala. H và CS, 34,8% những biến chứng nhẹ, điều trị khỏi hoàn trường hợp đục mảnh ghép sau mổ ghép toàn bằng kháng sinh và corticoid tra tại giác mạc trên mắt LDGMDT dạng đốm là do chỗ. 1 mắt đục mảnh ghép do chấn thương phản ứng loại mảnh ghép, 34,4% trường đụng dập. Như vậy, phẫu thuật thể thủy tinh hợp liên quan đến loạn dưỡng tái phát trên phối hợp phẫu thuật 2 mắt là những yếu tố mảnh ghép, các nguyên nhân khác gặp ít nguy cơ gây ra phản ứng loại mảnh ghép và hơn [3]. Chúng tôi không phát hiện trường gián tiếp gây ra đục mảnh ghép. Chấn hợp nào có loạn dưỡng tái phát trên mảnh thương mắt sau mổ rất ít gặp nhưng đây là ghép, nhưng nguyên nhân hàng đầu dẫn một nguyên nhân gây ra hỏng mảnh ghép. đến đục mảnh ghép là phản ứng loại mảnh Do giác mạc liền vết thương theo cơ chế ghép. Loại mảnh ghép là hiện tượng cơ thể không có mạch máu, nên tổ chức giác mạc người nhận có phản ứng miễn dịch ở mép mổ không bao giờ bền vững như mô chống lại mảnh ghép. Trong nghiên cứu chỉ giác mạc bình thường, do đó dễ bị bong do có 2 mắt (4,54%) xuất hiện phản ứng loại những chấn thương tại mắt [8]. Ngoài ra, mảnh ghép, nhưng cả 2 mắt này đều xảy ra chúng tôi không phát hiện trường hợp nào trên BN mổ 2 mắt, trong đó 1 mắt được mổ có xuất hiện loạn dưỡng tái phát trên mảnh đục thể thủy tinh phối hợp. Kết quả của ghép. chúng tôi thấp hơn của Sangwan. V.S và CS KẾT LUẬN với tỷ lệ phản ứng loại mảnh ghép là 9,55% Ghép GMX là phương pháp điều trị có hiệu [5], của Jonas J.B là 13,6% [6]. Các tác giả quả tốt đối với bệnh LDGMDT dạng đốm, với này cũng thấy: khi phẫu thuật 2 mắt, tỷ lệ mảnh ghép sống sót cao và chức năng thị phẫu thuật thể thủy tinh phối hợp là những giác hồi phục tốt sau mổ. Mặc dù, vẫn còn yếu tố nguy cơ dẫn đến phản ứng loại mảnh chấn thương mắt sau mổ, phản ứng loại mảnh ghép. Ghép giác mạc ở mắt thứ 2 có nguy ghép ít xảy ra nhưng đây là nguyên nhân cơ phản ứng loại mảnh ghép cao hơn, do hệ chính dẫn đến hỏng mảnh ghép. Các yếu tố miễn dịch của cơ thể đã mẫn cảm với kháng nguy cơ gây ra phản ứng loại mảnh ghép là: nguyên mảnh ghép ở lần ghép trước. Với ghép giác mạc 2 mắt, phẫu thuật đục thể thủy những mắt được phẫu thuật thể thủy tinh tinh phối hợp. phối hợp, phản ứng màng bồ đào sau mổ 170
6. TẠP CHÍ Y - DƯỢC HỌC QUÂN SỰ SỐ 8-2014 TÀI LIỆU THAM KHẢO on the endothelial of the donor cornea and the 1. Lê Xuân Cung. Nhận xét đặc điểm lâm recipient peripheral cornea. Am J Ophthalmol. sàng và bệnh lý giải phẫu của bệnh LDGMDT - 2000, 129 (4), pp.468-471. gia đình. Luận văn Tốt nghiệp Bác sỹ nội trú 5. Sangwan VS, Ramamurthy B, Shah U et bệnh viện. Trường Đại học Y Hà Nội. 1999. al. Outcome of corneal transplant rejection: a 2. Al-Yousuf, Mavrikakis I, Mavrikakis E et al. 10-year study. Clin Experiment Ophthalmol. Penetrating keratoplasty: indications over a 10 2005, 33 (6), pp.623-627. year period. Br J Ophthalmol. 2004, 88, pp.998- 6. Jonas JB, Rank RM, Budde WM. 1001. Immunologic graft reactions after allogenic 3. Pandrowala H, Bansal A, Geeta K et al. penetrating keratoplasty. Am J Ophthalmol. 2002, Frequency, distribution, and outcome of keratoplasty for corneal dystrophies at a Tertiary 133 (4), pp.437-443. Eye Care Center in South India. Cornea. 2004, 7. Pettinelli DJ, Starr CE, Stark WJ. Late traumatic corneal wound dehiscence after 23 (6), pp.541-546. penetrating keratoplasty. Arch Ophthalmol. 2005, 4. Ohguro N, Matsuda M, Shimomura Y et al. 123, pp.853-856. Effects of penetrating keratoplasty rejection 171