Bài giảng Chuyên đề: Bệnh học - Tâm phế mạn

Nội dung text: Bài giảng Chuyên đề: Bệnh học - Tâm phế mạn

1. BÀI GIẢNG CHUYÊN ĐỀ: BỆNH HỌC: TÂM PHẾ MẠN Biên soạn: Nguyễn Lân Việt 1
2. MỤC TIÊU CHUYÊN ĐỀ: Sau khi học xong chuyên đề “Bệnh học: Tâm phế mạn”, người học nắm được những kiến thức có liên quan đến căn bệnh này, như: Nguyên nhân gây ra bệnh tâm phế mạn, Sinh lý bệnh, Triệu chứng lâm sàng, Các xét nghiệm chẩn đoán, Chẩn đoán, Tiến triển và tiên lượng, Điều trị bệnh tâm phế mạn. 2
3. NỘI DUNG Tâm phế mạn (chronic cor pulmonale) là một thuật ngữ mô tả các ảnh hưởng của rối loạn chức năng phổi lên tim phải. Tăng áp động mạch phổi là cầu nối giữa rối loạn chức năng phổi và tim phải trong tâm phế mạn. Do các rối loạn chức năng phổi dẫn đến tăng áp động mạch phổi nên tâm phế mạn là một dạng bệnh tim thứ phát, như là một biểu hiện muộn của nhiều bệnh phổi và trong từng trường hợp bệnh cụ thể thì tăng hậu gánh thất phải là biểu hiện chung nhất. Tuỳ theo mức độ và thời gian bị mà tăng áp động mạch phổi sẽ dẫn đến giãn thất phải và có hoặc không có phì đại thất phải. Suy tim phải không phải là yếu tố cần thiết để chẩn đoán tâm phế mạn, nhưng suy tim phải là biểu hiện phổ biến của bệnh. Các dấu hiệu lâm sàng của tâm phế mạn thay đổi theo cung lượng tim, cân bằng nước điện giải và trong hầu hết các trường hợp là sự thay đổi trao đổi khí ở phổi. Rối loạn chức năng tim phải thứ phát sau suy tim trái, các bệnh lý van tim, bệnh tim bẩm sinh đều không nằm trong định nghĩa của tâm phế mạn. Tĩnh mạch phổi bị nghẽn hẹp là một nguyên nhân của tâm phế mạn. Bệnh tĩnh mạch phổi tắc nghẽn thường được xem là nằm trong bệnh cảnh tăng áp động mạch phổi nguyên phát. I. NGUYÊN NHÂN Giãn phế nang và viêm phế quản mạn tính là nguyên nhân của hơn 50% các trường hợp tâm phế mạn ở Hoa Kỳ. Tần suất của tâm phế mạn rất khó xác định vì tâm phế mạn không phải xảy ra ở tất cả các trường hợp bị bệnh phổi mạn tính. Hơn nữa, các thăm khám thực thể và xét nghiệm thường qui thì thường khó xác định được tăng áp động mạch phổi. Tần suất bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính ở Hoa Kỳ khoảng 15 triệu người, là nguyên nhân trực tiếp 3
4. của 70.000 ca tử vong mỗi năm và góp phần gây tử vong ở 160.000 trường hợp khác. Tâm phế mạn chiếm từ 5-10% bệnh tim thực tổn. Trong một nghiên cứu người ta thấy tâm phế mạn là nguyên nhân của 20 đến 30% các trường hợp nhập viện. Tâm phế mạn thường gặp nhất ở những người đàn ông hút thuốc lá, tuy nhiên tỷ lệ này ở phụ nữ cũng đang tăng lên, do phụ nữ hút thuốc ngày càng nhiều. Bảng 1. Các nguyên nhân của tâm phế mạn phân loại theo cơ chế tăng áp động mạch phổi. 1. Co mạch do a. Viêm phế quản mạn và khí phế thũng, xơ nang giảm ôxy máu: phổi. b. Giảm thông khí phổi mạn. - Béo phì. - Khó thở khi ngủ. - Bệnh thần kinh cơ. - Rối loạn chức năng thành ngực. c. Bệnh ốm yếu mạn tính vùng núi (bệnh Monge). 2. Tắc nghẽn hệ a. Thuyên tắc động mạch phổi, nhiễm trứng ký sinh thống mạch máu trùng, tắc nghẽn mạch máu phổi do u. phổi: b. Tăng áp động mạch phổi nguyên phát. c. Bệnh tắc tĩnh mạch phổi / Giãn mao mạch phổi. d. Bệnh hồng cầu hình liềm / Tắc nghẽn tuỷ. e. Viêm trung thất xơ hoá, u trung thất. f. Viêm mạch máu phổi do bệnh hệ thống: - Bệnh collagen mạch. - Bệnh phổi do thuốc. 4
5. - Viêm hoại tử và nút động mạch. 3. Bệnh nhu mô a. Tràn khí hình bọng, bệnh thiếu anpha 1 phổi có mất diện antiproteinase. tích tưới máu: b. Giãn phế quản lan toả, xơ nang phổi. c. Bệnh mô kẽ lan toả. - Bệnh bụi phổi. - Sarcoid, bệnh xơ phổi tự phát, chứng mô bào huyết X. - Lao phổi, nhiễm trùng nấm mạn tính. - Hội chứng suy giảm hô hấp ở ng­ười lớn. - Bệnh collagen mạch máu (bệnh phổi tự miễn). - Viêm phổi quá mẫn cảm. Từ năm 1950 - 1964 tại khoa nội bệnh viện Bạch Mai có 200 trường hợp tâm phế mạn (Đặng Văn Chung). Bệnh tâm phế mạn chiếm 7% bệnh phổi tại khoa hô hấp bệnh viện Bạch Mai (Chu Văn Ý - 1986). 1. Bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính (COPD) 1.1. Các bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính gây ra tâm phế mạn qua một vài cơ chế có tác động qua lại bao gồm: giảm thông khí phổi, giảm ôxy máu do tỷ lệ thông khí/tưới máu (V/Q) không tương ứng nhau, và giảm diện tích bề mặt được tưới máu. a. Bệnh nhân với giảm ôxy máu và giảm thông khí phế nang là chính thường có chứng đa hồng cầu, phù, và sớm có biểu hiện tâm phế mạn, “tâm phế mạn xanh”. 5
6. b. Bệnh nhân với triệu chứng chính là khó thở khi gắng sức thường có giảm thông khí ít hơn và giảm ôxy máu lúc nghỉ ít hơn, vì vậy thường có biểu hiện tâm phế mạn muộn hơn, “tâm phế mạn hồng”. 1.2. Một vài sự khác biệt giữa tâm phế mạn xanh và tâm phế mạn hồng có thể liên quan đến cách thức thông khí phổi. Bệnh nhân có thông khí phổi thấp có vẻ thích ứng với loại tâm phế mạn xanh, trong khi loại tâm phế mạn hồng vẫn giữ được pH và nồng độ khí máu động mạch bình thường. Một giả thiết khác là những người bị tâm phế mạn xanh thường do viêm phế quản và nhóm tâm phế mạn hồng thường do giãn phế nang đơn thuần hơn. 1.3. Khám thực thể ở tất cả các thể bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính đều thấy tăng đường kính lồng ngực, cơ hoành hạ thấp, gõ vang, rì rào phế nang giảm với âm thở khò khè ở thì thở ra, tiếng tim nghe mờ, tĩnh mạch cổ nổi trong thì thở ra và gan to. Gan to và phù ở chân là dấu hiệu ứ đọng dịch và suy tim phải. 1.4. X quang lồng ngực có thể thấy các đặc điểm của khí phế thũng như hai trường phổi sáng, tăng đường kính trước sau của lồng ngực và các cơ hoành nằm phẳng ngang. Trong một vài trường hợp có thể thấy huyết phế quản đậm và hình phế quản có khí chứng tỏ đường hô hấp dày hoặc bị viêm. 1.5. Thăm dò chức năng phổi cho thấy tăng thể tích cặn (RV) và dung tích phổi toàn phần (TLC); giảm mạnh dung tích sống (VC) và khá giảm các tỷ lệ lưu lượng thở ra (FEV1, FEF). 1.6. Xét nghiệm về khí máu động mạch thường là bình thường ở những trường hợp bệnh nhẹ và đối với những trường hợp nặng thì PaO2 giảm, PaCO2 tăng và pH giảm. Các bệnh nhân tâm phế mạn thường có PaO2 thấp dưới 55 mmHg. Tỷ lệ V/Q không tương xứng và giảm thông khí phế nang, cả 6
7. hai góp phần làm giảm ôxy máu. PaO2 lúc nghỉ khoảng 45mmHg chứng tỏ giảm thông khí phế nang rõ. 1.7. Hen là một dạng bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính nhưng hiếm khi dẫn đến tâm phế mạn, có lẽ do hen thường chỉ là bệnh tắc nghẽn đường hô hấp từng lúc. 1.8. Tâm phế mạn trong trong bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính có liên quan đến mức độ nặng của rối loạn chức năng phổi và tăng áp động mạch phổi là biểu hiện của bệnh. Hạn chế khả năng gắng sức trong bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính thường do hạn chế khả năng thông khí phổi mà không liên quan đến dự trữ tim mặc dù các bệnh nhân ngồi nhiều là tư thế làm giảm khả năng gắng sức. Không có một thăm dò đơn độc nào về phổi như đo các dung tích và thể tích chức năng của phổi, khả năng khuếch tán CO (DL CO), các nồng độ khí máu hay X quang phổi là có giá trị dự báo nhiều về tâm phế mạn vì những bất thường như giảm diện tích bề mặt trao đổi khí và co mạch do giảm ôxy tổ chức xảy ra độc lập với áp lực động mạch phổi. 2. Bệnh mô kẽ phổi lan toả - Bệnh nhân thường khó thở, thở nhanh, không có khả năng gắng sức và đôi khi có ngón tay, chân hình dùi trống. Nghe phổi thường có ran ẩm, ran nổ và có thể nghe thấy cả trong thì hít vào. - Phim X quang phổi thường có các tổn thương như mạng phế huyết quản đậm, tổn thương dạng lưới-nốt hoặc xơ hoá lan toả. Các dấu hiệu này không phải lúc nào cũng có mà sự xuất hiện liên quan chặt chẽ với các tổn thương sinh lý phổi. Trong một số bệnh như viêm phổi kẽ bóc vảy, chúng ta có thể thấy hình phế nang đầy cùng với hình phế quản đầy khí. - Sinh thiết phổi là cần thiết để xác định nguyên nhân chính xác của bệnh, nhưng không phải lúc nào sinh thiết cũng đem lại kết quả đúng. Sinh 7
8. thiết phổi qua phế quản có thể chẩn đoán được một số bệnh mô kẽ phổi như­ bệnh sacoide và rửa phế quản phế nang có thể đưa ra chẩn đoán trong nhiều trường hợp. - Các xét nghiệm chức năng phổi cho thấy tình trạng tắc nghẽn phổi với giảm dung tích phổi, giảm độ đàn hồi phổi và giảm khả năng khuếch tán khí ở các đường thở không tắc nghẽn. Dung tích sống giảm, và tỷ lệ thể tích thở ra tối đa trong một giây với dung tích sống tối đa thường dưới 80%. Lúc đầu, PaO2 giảm khi gắng sức nhưng vẫn giữ được mức bình thường lúc nghỉ bằng cách tăng thông khí. Khi bệnh tiến triển nặng hơn, PaO2 sẽ thấp trong cả lúc nghỉ. - Tiến triển và tiên lượng bệnh mô kẽ phổi phụ thuộc vào căn nguyên bệnh và nhiều yếu tố khác của bệnh. Biểu hiện của tâm phế mạn trong các bệnh mô kẽ phổi thường là các rối loạn chức năng phổi ở mức độ nặng hơn, có lẽ có liên quan đến mạch máu (như lupus ban đỏ hệ thống) và tâm phế mạn cũng có thể không xảy ra ngay cả khi bệnh ở giai đoạn cuối. 3. Các hội chứng giảm thông khí - Một số dị tật (như gù vẹo cột sống) có thể làm suy giảm và hạn chế thông khí phổi dẫn đến giảm thông khí chung của phế nang và giảm ôxy phế nang. - Béo phì nhiều có thể có thông khí phổi kém, tím, đa hồng cầu và buồn ngủ (không có sự thắt nghẹt phổi) thường được gọi là Hội chứng Pickwick. Bệnh nhân buồn ngủ ngày, đau đầu vào buổi sáng, rối loạn về nhân cách cá nhân và có những giai đoạn khó thở trong khi ngủ kết hợp với mất ngủ, ngáy to, giảm ôxy máu và tăng CO2 máu do tắc nghẽn đường hô hấp trên (do lưỡi, amiđan to hoặc sập thành khí quản). 8
9. - Một số bất thường về não như bất thường Arnold - Chiari cũng có thể làm suy giảm trung tâm hô hấp và giảm thông khí phổi nguyên phát. Các bệnh thần kinh cơ như hội chứng sau viêm tuỷ xám, hội chứng GuillainBarre mạn tính có thể dẫn đến tâm phế mạn và suy tim phải. - Chẩn đoán giảm thông khí được xác định qua phân tích khí máu, đáp ứng thông khí giảm sau thử nghiệm hít CO2, các thăm dò về giảm thông khí phổi hoặc các thăm dò về giấc ngủ. Rối loạn thông khí trong khi ngủ là một biểu hiện khá thường gặp ở nhiều hội chứng giảm thông khí. - Trong tất cả các trường hợp giảm thông khí, nguyên nhân chính làm tăng áp lực động mạch phổi là co mạch do giảm ôxy tổ chức, một đáp ứng của các tiểu động mạch phổi đối với giảm ôxy phế nang. Tình trạng toan hô hấp, đi kèm với giảm thông khí, có thể làm tăng đáp ứng co mạch đối với giảm ôxy tổ chức. 4. Các bệnh mạch máu phổi - Tâm phế mạn là hậu quả của một vài bệnh mạch máu phổi. Tăng áp động mạch phổi tiên phát và thuyên tắc động mạch phổi là những bệnh cảnh hay gặp. - Bệnh tế bào hình liềm, do có hemoglobin SS hoặc SC, có thể gây ra tâm phế mạn sau một thời gian dài bị nhồi máu phổi nhỏ, khu trú vì thuyên tắc động mạch phổi do mỡ hay huyết khối. - Tắc tĩnh mạch phổi là bệnh hiếm gặp, thường có tăng áp động mạch phổi và thâm nhiễm phổi nhiều nơi, đáp ứng tốt với điều trị bằng thuốc giảm miễn dịch. - Xơ gan thường có kèm với giãn các mạch máu phổi. - Nhiễm HIV cũng là nguyên nhân gây bệnh mạch máu phổi, giống với TAĐMP tiên phát. 9
10. - Bệnh collagen mạch máu có thể dẫn đến tâm phế mạn do viêm mạch tiên phát cũng như do xơ hoá tổ chức kẽ lan toả. Bệnh xơ cứng bì, lupus ban đỏ hệ thống và viêm khớp dạng thấp là các bệnh collagen mạch máu thường gây ra viêm tiểu động mạch phổi nhất. Bệnh nhân bị lupus ban đỏ hệ thống hoặc bị viêm khớp dạng thấp thường có bệnh phổi kẽ tiên phát. II. SINH LÝ BỆNH Động mạch phổi có lưu lượng cao, áp lực dòng chảy thấp, sức cản mạch máu thấp với chức năng cung cấp máu cho trao đổi khí và có 3 đặc điểm: (1) thành mỏng với trương lực cơ lúc nghỉ thấp, (2) ở người lớn, lúc nghỉ có sự điều chỉnh nhỏ vận mạch phổi nhờ hệ thông thần kinh tự động, (3) có nhiều tiểu động mạch và mao mạch phế nang không tham gia vận chuyển máu lúc nghỉ và có thể hoạt động lại khi cần thiết để mở rộng mạng lưới mao mạch phổi và nhờ vậy làm giảm sức cản mạch máu phổi. Bình thường, áp lực động mạch phổi trung bình khoảng 12 - 17 mmHg, khi áp lực động mạch phổi lúc nghỉ lớn hơn 20 mmHg thì cần phải nghĩ tới có tăng áp động mạch phổi. Sức cản của hệ mạch máu phổi tăng và tăng áp động mạch phổi là những cơ chế bệnh sinh chính trong tất cả các trường hợp tâm phế mạn. 1. Cơ chế tăng áp động mạch phổi - Suy hô hấp từng phần gây thiếu ôxy máu, thiếu ôxy tổ chức, làm co thắt các tiểu động mạch phổi và từ đó dẫn đến tăng áp lực động mạch phổi. Nguyên nhân quan trọng nhất gây co các tiểu động mạch phổi là thiếu ôxy ở các phế nang. Cơ chế co mạch do thiếu ôxy tổ chức còn chưa được rõ. Người ta cho là có thể có một vài hoạt chất trung gian được phóng thích từ các tế bào hiệu ứng và làm co mạch hoặc hiện tượng co mạch là một đáp ứng trực tiếp của các cơ trơn mạch máu phổi đối với tình trạng giảm ôxy tổ chức. 10